心肌病分类的共识和争议

2019-04-19 徐凌一 华医心诚

先总结不同心肌病分类变迁的共识,从1980年到2013年这三十几年的时间里,一共发布了5部关于心肌病的指南。这5部指南没有一样的,但有潜在的一条线是统一的。

先总结不同心肌病分类变迁的共识,从1980年到2013年这三十几年的时间里,一共发布了5部关于心肌病的指南。这5部指南没有一样的,但有潜在的一条线是统一的。

从定义上

我们越来越承认心肌病是一类病因不是特别明确的、异质性非常大的疾病。

举例:高血压病因明确是缺血,则不认为他是心肌病。另外异质性非常大的疾病,即便是同一种遗传性疾病,在家族中基因突变位点可能也不一样。

从病因学上

不管哪部指南都是越发地重视遗传因素在心肌病发病中的地位,即我们越来越认为心肌病是遗传病,而不是后天性疾病,当然也兼顾部分非家族性因素所导致的混合型心肌病。

举例:扩心病就是混合型心肌病,他不是由单纯的遗传因素导致的。

从形态学上

我们认为不同类型的心肌病之间,在形态学中可能有重叠。

举例:

① 比如扩心病患者(DCM)和心肌致密化不全患者(NVM)在形态学上有所重叠。NVM可以表现为扩心病改变,DCM有时也表现为肌小梁增多;

② 限制型心肌病(RCM)和肥厚型心肌病(HCM)也有重叠。有人认为很多的儿童肥厚型心肌病就是限制型心肌病,或者小时候表现为限制型心肌病的患者,但随着年龄的增长,越来越像肥厚型心肌病,从形态学上可能越来越接近,所以必须结合血流动力学来判断。

例如RCM限制性的出现障碍,而HCM则仅仅是舒张功能不全。前者重些,后者相对轻些。共识就越来越从基于形态学向形态学与血流动力学相结合过渡。以前可能主要看形态,后来慢慢发展成还要看功能,这是一个进步所在。同时,更加强调患者的先天性因素,不再强调后天性因素。

还存在更大的分歧:

分歧1 -离子通道疾病,属于心肌病、先天性心脏病、心律失常吗?

有人认为2006年的指南提出离子通道疾病不属于心肌病;有人则认为是心肌病,心肌的问题引起离子通道的问题,离子通道也是心肌的通道出问题,因此属于心肌病。

但是有人认为离子通道疾病属于先天性心脏病,这就很难理解了。我们曾经在四川的一次心电图大赛中出了一张关于Brugada综合征的图。问:这个患者是什么疾病?结果考生回答是先天性心脏病。为什么呢?因为他认为这是离子通道疾病,是天生的、遗传的,也是心脏病,所以属于先心病。

其实我们认为先天性心脏病主要是结构性心脏病,包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法络四联症、大动脉转位、右室双出口等。

离子通道疾病最多归为心律失常疾病,归为心肌病有点牵强。

分歧2 -是否应该用“心肌病”这个术语来描述缺血性、瓣膜性和高血压性心脏病?

反过来讲,是否应该保留缺血性心肌病、瓣膜性心肌病和高血压性心肌病这些词汇,是存在一定的误区的。

1995年指南

1995年的指南里有缺血性心肌病、瓣膜性心脏病、高血压性心脏病等,都认为是心肌病,是继发性的、能找到特发性病因的;

但是到了2006年的指南里就认为他们不再是心肌病。

2006年指南

我们很多人认为2006年的指南已经废除了缺血性心肌病的概念。

2008年指南、2013年指南

两部指南都不认为缺血性心肌病是心肌病。

但实际上我们的PCI指南里还是会使用这个词,大家使用得比较熟练了,认为心肌梗死后的长期缺血、心脏扩大,类似于扩张型心肌病的改变,是很典型的缺血性心肌病,好像没有任何争议;心脏瓣膜有狭窄,整个左心室肥厚,好像也可以定义为心肌病,其实这是错误的。

当然这是有争议的,制定PCI指南和心肌病指南的可能是不同的专家,他们之间可能缺乏沟通,这是我们要注意的问题。

分歧3 -是否所有的患者都应该按照2013年的MOGE(S)分类法进行分类?

这个分类法确实有好处。但是有些病确实不好分类,因为我们不知道患者是否存在基因突变,不知道遗传因素是什么,也不知道突变位点,这时可能根本无法用这个方法对患者进行诊断

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