NEJM:抗Ma2脑干脑炎的斜视眼阵挛-病例报道

2020-09-24 MedSci原创 MedSci原创

斜视性眼阵挛肌阵挛综合征综合征由斜视眼阵挛,肌阵挛性抽搐和共济失调组成,可能与影响成人脑干的自身免疫疾病有关。

患者为一名71岁的高血压和酒精滥用障碍男性患者,因眩晕、复视和共济失调3个月而到门诊就诊。

神经系统检查发现共济失调、构音障碍、动作震颤和近端腿肌阵挛,并伴有快速、非节律性、眼跳和多方向的眼球运动,这种情况被称为眼睑痉挛。最初的实验室检查结果(包括硫胺素检查)是正常的。脑脊液分析感染呈阴性,显示每微升8个有核细胞(参考值≤5),蛋白质水平88 mg/dL(参考值≤35)和5条寡克隆带(参考值<4)。患者血清Ma2 IgG抗体呈阳性。头部磁共振成像检查无明显异常,在氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描中没有发现癌症的证据。该患者被诊断为抗Ma2脑干脑炎引起的斜视性眼阵挛肌阵挛综合征。

斜视性眼阵挛肌阵挛综合征综合征由斜视眼阵挛,肌阵挛性抽搐和共济失调组成,可能与影响成人脑干的自身免疫疾病有关。

该患者开始采用糖皮质激素、血浆置换和利妥昔单抗治疗,斜视眼阵挛和肌阵挛初步减轻。共济失调进展,尽管额外接受了环磷酰胺治疗,但患者在就诊后1年仍在使用轮椅。

原始出处:

Amy Kunchok,et al.Opsoclonus in Anti-Ma2 Brain-Stem Encephalitis.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1914516



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