JCEM:持续性和短暂性先天性高胰岛素血症的长期结局和治疗

2021-01-23 MedSci原创 MedSci原创

先天性高胰岛素血症(CHI)的治疗手段得到较好的改善。该研究的结果表明与早期相比,2000年后P-CHI患者的治疗和长期疗效得到了显著改善。

先天性高胰岛素血症(CHI)的治疗手段得到较好的改善。近日,内分泌和代谢性疾病领域权威杂志Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism上发表了一篇研究文章,该研究探讨芬兰持续性和短暂性CHI(P-CHI和T-CHI)患者的治疗和长期结局。

这项在1972-2015年期间进行的基于人群的CHI患者回顾性研究,参与者为106例P-CHI患者和132例T-CHI患者(共42例在2000年之前被确诊,196例在2000年后被确诊),中位随访时间分别为12.5年和6.2年。该研究的主要结局指标为恢复、糖尿病、胰腺外分泌功能障碍和神经发育。

CHI(n=238)的总发病率为1:11300例活产儿(1972-2015)。在2000-2015年间,P-CHI(n=69)的发生率为1:13500,T-CHI(n=127)的发生率为1:7400。在2000年后发生的P-CHI患者组中,开始使用高胰岛素药物,并且相比于早期血糖降低更快。在74名接受过药物治疗的P-CHI患者中,68%的患者停止了药物治疗。13例(12%)P-CHI患者进行了部分胰腺切除,其中19例(18%)患者接受了近全胰腺切除术。在这些患者中,分别有0%和84%的患者出现糖尿病,而23%和58%患者出现临床胰腺外分泌功能障碍。在P-CHI和T-CHI组中,轻度神经系统异常(分别为21%和16%)和智力障碍(分别为9%和5%)较为常见。然而,与2000年前的P-CHI患者相比,之后的P-CHI患者神经发育正常的频率更高,而糖尿病和胰腺外分泌功能障碍的发生率则更高。

由此可见,该研究的结果表明与早期相比,2000年后P-CHI患者的治疗和长期疗效得到了显著改善

原始出处:

Jonna M. E. Männistö.et al.Long-term outcome and treatment in persistent and transient congenital hyperinsulinism: a Finnish population-based study.JCEM.2021.https://academic.oup.com/jcem/advance-article/doi/10.1210/clinem/dgab024/6105046

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  1. 2021-01-23 ent_xunmeng1987

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