什么是肺动脉高压？

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肺动脉高压（PH）是用来描述由任何原因引起的肺部高血压的一个通用术语。（肺动脉高压）与全身高血压（全身性高血压）是不同的问题。根据病因，肺动脉高压有5种不同的类型。不同类型的PH需要不同的治疗方法，但所有的肺动脉高压都是严重的，可能危及生命的（疾病状态）。肺动脉高压可以发生在儿童或任何年龄段的成年人。本文将关注于成年人，对PH的发生和分类进行描述。有关儿童肺动脉高压的信息及（儿童）肺动脉高压的诊断和治疗的更多信息，请参考www.thoracic.org/patients中的患者信息系列。

血液是如何在肺部流动的？

了解肺动脉高压（PH），首先需要了解血液是如何流经全身的。虽然心脏是一个器官，但它的工作原理类似两个有机结合的泵。心脏分为左右两部分，分别负责不同的工作。

心脏的左半部分（左心房）接受来自肺部的，富含氧气的血液,而后左心室将血液泵至你的全身。因左心需要将血液泵至相当远的距离，所以你的左心被设计成为需要克服很大的力量进行泵血。这个压力可以通过应用血压计袖带很容易的进行测量，这个压力被称为血压。当这个血压过高的时候，被称为全身性高血压，或者简称高血压。

在血液将氧气输送至身体的各种组织后，血液需要返回到肺脏以获取更多的氧气。前述过程通过血液返回至心脏的右侧（右心房），而后右心室将血液泵至肺脏，从而这个过程可以重新开始。血液不需要流动太远即可从右心到达肺脏。因此，右心在泵血的时候需要克服的压力远低于左心。所以，右心通常是一个低压系统。右心泵血时需要克服的阻力被称为肺动脉压。

肺动脉高压会给身体和肺脏带来什么影响？

当肺动脉过高时被称为肺动脉高压（PH）。这将会增加右心的应力，因为右心不适应于在如此高的压力下将血液输送至肺脏。随着时间的推移，右心会出现损伤病开始衰竭。心脏会失去向肺部输送足以满足身体其他部分需要的血液的能力。血液会淤积于肺脏的静脉系统。因为血液很难通过肺部以获取氧气，患者血液中的氧含量会低于正常水平。这不仅会给心脏造成损伤，也会降低到达大脑的氧含量。这些问题可能会导致死亡的发生。

肺动脉高压有哪些不同的种类？

基于病因的不同，肺动脉高压有5种类型。

1型肺动脉高压（PAH）

PAH同其它类型PH的不同点在于其病因是其肺内动脉的动脉壁处于疾病状态。动脉壁重构、狭窄、增厚和/或硬化。PAH有多个类型

特发性PAH-没有任何明确的病因

遗传性PAH-因家庭中的遗传基因（继承）所致

继发于其它疾病，包括

先天性心脏病

肝病/肝硬化

艾滋病

血吸虫病

结缔组织疾病，例如硬皮病和狼疮

因过往或目前的药物应用所导致的PAH

使用安非他命或某些减肥药

使用非法药物，例如可卡因和 甲基苯丙胺

2类肺动脉高压-左心疾病相关性肺动脉高压

当左心功能出现障碍，影响到其将血液正常泵至全身的能力时，会导致肺部血液的“备份”，从而提高肺血管内的压力。这是PH最常见的形式。左心功能障碍的原因可能为肌肉收缩力量下降，不能正常“挤压”血液、心室肌僵硬，不能正常舒张或者左心的瓣膜功能障碍等。

3、肺部疾病导致的肺动脉高压

这一类包括由慢性肺疾病和/或缺氧（低氧水平）导致的PH。这类肺动脉高压可能发生于罹患COPD、囊性纤维化和间质性肺病的患者中，也可以发生于睡眠呼吸暂停，尤其是那些未经治疗的患者中。PH也可能在长期生活于高海拔地区的人身上出现，因为空气中的氧气水平较低。肺部动脉会产生收缩，导致血液只能流向肺部接受空气和氧气最多的区域。

4、肺部慢性血栓栓塞导致的肺动脉高压

这组患者的肺动脉中存在患者自身很难溶解的血凝块。这些血凝块阻碍肺血管内的血液流动，导致高血压。这种形式的肺动脉高压称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。如需了解有关CTEPH的更多信息，可参阅ATS网站上的，患者信息系列，网址为http://www.tothic.org/patients。

5、不明原因引起的肺动脉高压

在本组中，PH继发于其他疾病，其发病机理不清楚。这些相关情况包括但不限于结节病、镰状细胞性贫血、慢性溶血性贫血、脾切除术(脾切除)和某些代谢紊乱。

肺动脉高压的症状有哪些？

在PH的早期阶段可能没有任何症状或体征。随着时间的推移，肺部的高压会给心脏带来压力，低氧会带来全身的变化。有些症状开始时轻微，然后逐渐恶化，而另一些则可能突然出现。

你可以通过告诉你的医生你有什么症状，以及这些症状是否有任何恶化，来帮助他们对你的病情作出诊断。例如，如果您注意到以下任何情况，请通知您的医生

新发或加重的气短、

眩晕

感觉可能会晕倒

晕倒(晕厥)

胸痛

心悸（感觉心跳加速或跳动）

新发或加重的双脚、双腿或腹部肿胀

口唇和/或手指变紫

因PH最常见的症状，如呼吸困难、疲劳和头晕，还与许多其他情况有关，所以肺动脉高压(PH)在常规体检中可能很难诊断。如果您的医生者怀疑您患有PH，他或她将希望回顾您的病史和家族史，进行详细查体，并进行一项或多项诊断测试。

因不同类型的肺动脉高压有不同的治疗方法，所以你的医生花时间安排必要的检查来找出你所罹患的是哪种肺动脉高压非常重要的。已经有方法可以阻止肺动脉高压的恶化并帮助改善症状。但是，目前大多数PH还没有治愈的方法。专门治疗PH的中心(www.phAssociationation.org/patients/findadoctor)可能是最佳的治疗选择，因为他们有专职的医生、护士和其他工作人员协助您的治疗。

欲了解有关肺动脉高压的诊断和治疗的更多信息，请访问ATS患者信息系列，网址为http：//www.thoracic.org/patients。