JNNP:MOG抗体疾病的脑结构改变:与AQP4血清阳性NMOSD和MS的比较研究

2021-03-17 MedSci原创 MedSci原创

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)是一种以少突胶质细胞损伤和原发性脱髓鞘为病理特征的临床综合征。临床表现包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM),主要发生在幼儿,成人表现为视脊髓炎。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)是一种以少突胶质细胞损伤和原发性脱髓鞘为病理特征的临床综合征。临床表现包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM),主要发生在幼儿,成人表现为视脊髓炎。与其他常见的脱髓鞘疾病相比,包括水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(AQP4+NMOSD)和多发性硬化症(MS),MOGAD具有明显的人口统计学特征、临床特征、预后和治疗选择。早期准确诊断MOGAD对选择最佳治疗方案和改善预后具有重要意义。

MOGAD的病变部位(如脑干)和形态特征(ADEM样或绒毛状病变)已被确定,并被提议作为鉴别MOGAD与AQP4+NMOSD和MS的影像学标志,尽管研究并不一致。局灶性病变可能只是大脑病理改变的冰山一角。在AQP4+NMOSD和MS中观察到反映神经退行性变的灰质(GM)萎缩和反映脱髓鞘的白质(WM)纤维完整性破坏,但在MOGAD中这些区域也受到影响的程度尚不清楚。确定MOGAD的脑改变模式有助于更好地理解这种独特的疾病,并有助于开发客观的影像学标记物,用于监测疾病进展,并将MOGAD与其类似物(AQP4+NMOSD和MS)区分开来。与AQP4+NMOSD和MS相比,MOGAD可能呈现不同的脑结构改变模式。本研究进行了一项前瞻性研究,旨在利用多模态MRI评估MOGAD的脑损伤、区域容积测量(皮质、皮质下、脑干、小脑、WM)和WM扩散测量,比较AQP4+NMOSD和MS,建立其差异的临床意义。

Figure 1

MOGAD的纳入标准如下:(1)至少有一次中枢神经系统(脊髓炎、视神经炎或脑病)急性临床脱髓鞘发作持续至少24小时;(2)通过基于细胞的分析(CBA)方法检测MOG抗体血清阳性;(3)AQP4抗体阴性;(4)至少4周后进行MRI扫描发病年龄为16~65岁,排除16岁以下脑发育和65岁以上脑老化的潜在因素。磁共振成像包括液体衰减反转恢复成像(FLAIR),三维T1和扩散张量成像(DTI)是基于3.0特斯拉磁共振扫描仪获得的。所有的MRI扫描都进行了回顾,并由一位经验丰富的神经放射科医生(YD,有12年的神经放射学经验)使用3D切片软件对病变进行分析。

Figure 2

在MOGAD中,19例(54%)患者在MRI上有病变,其中皮质/皮质旁(68%)是最常见的部位。MOGAD和MS显示皮质和皮质下GM体积低于HC,而AQP4+NMOSD仅显示皮质GM体积减少。MS表现为小脑体积较低,FA较低,MD增加,高于MOGAD和HC。皮质下GM体积与MOGAD的扩展残疾状态量表呈负相关(R=-0.51;p=0.004)。MRI和临床综合检查可分别获得85%和93%的MOGAD与AQP4+NMOSD和MOGAD与MS的分类准确性。

总之,MOGAD表现为皮质及皮质下萎缩,无严重的WM稀疏。皮质下GM体积与临床残疾相关,MRI与临床测量相结合可将MOGAD与AQP4+NMOSD和MS区分开来。

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