加载中........
×

JACC:携带FBN1致病性变异马凡综合征患者的主动脉风险研究

2020-2-28 作者:不详   来源:MedSci原创 我要评论0

马凡综合征患者的主动脉风险尚未评估,FBN1基因的致病性变异也未被证实。本研究的目的旨在评估Marfan综合征患者的主动脉风险,以及FBN1基因的致病性变异与主动脉根部直径的相关性。

本研究纳入分析了包含FBN1基因的致病性变异的954名患者(女性占54%,平均年龄23岁),在长达9.1年时间的随访期间,142名患者接受了预防性的主动脉根部手术,5名患有A型主动脉夹层,12名死亡。当主动脉根部直径<50 mm时,主动脉夹层的风险会较低,其中有3名患者发生了A型主动脉夹层,这3名患者均无主动脉夹层家族史。另外,该人群中的B型主动脉夹层发生率为0.5个/1000人年。

研究结果显示,在接受β受体阻滞剂治疗并限制剧烈运动的FBN1致病性变异患者中,当最大主动脉直径小于50 mm时,主动脉风险仍然较低,B型主动脉夹层与A型的风险相似。

原始出处:

本文系梅斯医学(MedSci)原创编译整理,转载需授权




小提示:78%用户已下载梅斯医学APP,更方便阅读和交流,请扫描二维码直接下载APP

所属期刊:J AM COLL CARDIOL 期刊论坛:进入期刊论坛
版权声明:本文系梅斯MedSci原创编译整理,未经本网站授权不得转载和使用。如需获取授权,请点击

只有APP中用户,且经认证才能发表评论!马上下载

web对话