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超声诊断胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁1例

2019-6-24 作者:黄燕 文成勇   来源:临床超声医学杂志 我要评论0

孕妇,20岁,孕25周,孕1产0。因外院超声检查发现胎儿心脏增大来我院就诊。既往无药物服用史,未接触化学及放射性物质,孕早期唐氏筛查及外院颈项透明层厚度测值未见异常,未行胎儿染色体检查。
 
超声检查:胎儿腹腔脏器及腹部血管位置正常,胎儿心脏位于左侧胸腔,心尖朝左,心轴明显左偏,心胸比例增大,约67%。上、下腔静脉进入右侧心房,可见1~2支肺静脉进入左侧心房,心房正位,心室右袢,房室连接一致,房间隔中部可见卵圆孔,多切面观察室间隔完整,可见二、三尖瓣启闭,三尖瓣瓣叶明显增厚。
 
主动脉发自左室,肺动脉发自右室,主动脉内径4.6mm,肺动脉主干内径1.8mm,肺动脉瓣未见启闭,左、右肺动脉分支可见(图1A),动脉导管连接肺动脉与主动脉降部之间。彩色多普勒显示:三尖瓣见深达房顶的中心性反流束(图1B),峰值流速达346 cm/s;右室流出道未见前向血流进入肺动脉内,可见动脉导管血流反向灌注主肺动脉及左右肺动脉(图1C)。超声提示:胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS);三尖瓣重度反流;全心增大;继发性肺发育不良。后经引产解剖证实(图2)。




图1 胎儿PA-IVS声像图。A:右室流出道切面可见增大的右房及右室,细小、僵硬的肺动脉主干及左右分支(RA:右房;AO:主动脉;RV:右室;PA:肺动脉);B:主动脉弓切面可见动脉导管的逆向灌流;C:四腔心切面可见三尖瓣的大量反流。


图2 胎儿PA-IVS引产后解剖图
 
讨论:
 
PA-IVS是右室与肺动脉循环中断,伴室间隔保持完整的一种少见的先天性心脏病。在所有活产儿中的发病率为0.4‰~0.5‰,在患有发绀型先天性心脏病新生儿中占3%。其通常是由瓣膜交界部完全融合形成膜性结构,漏斗部发育正常,肌性闭锁也存在,但少见,多伴有右室流出道严重变形。大多为右室发育不良,约1/3的病例合并心室-冠脉交通,本例胎儿表现为右室扩大,室壁运动减弱,右室流入部,肌小梁和右室流出部均存在,未见心室-冠脉交通,其病理分型为Ⅱ型,占PA-IVS的7%。其病理生理改变为右房血液经过三尖瓣口进入右室,无法通过肺动脉射出,三尖瓣既是入口也是出口,右室明显扩大,进入右室的血流相对较多,三尖瓣大量反流,右心系统的血液经过卵圆孔进入左房,左心增大。肺动脉瓣闭锁时,肺脏的血供依赖动脉导管的反向灌注。
 
产前超声可明确诊断,本例产前超声诊断要点为:四腔心切面可见全心增大,心胸比例增大,心轴偏移,三尖瓣大量反流;右室流出道切面可见流出道存在,肺动脉细小,肺动脉瓣未见启闭,彩色多普勒显示肺动脉未探及跨瓣前向血流;多切面扫查,室间隔完整,未见过隔血流;三血管气管切面可见动脉导管血流反向灌注进入肺动脉,充盈左右肺动脉。PA-IVS病例中三尖瓣存在大量的中心性反流,应与三尖瓣发育异常引起的肺动脉及右室压力降低,血量减小造成的功能性肺动脉闭锁进行了鉴别诊断。
 
原始出处:

黄燕,文成勇.超声诊断胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁1例[J].临床超声医学杂志,2018(03):190.



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