根据临床症状分为三型：

1. 无症状烟雾病：患者没有症状，只是检查中偶然发现。

2. 中度危险型烟雾病：会出现短暂性失明、头晕、头痛等短暂性脑缺血发作症状。

3. 重度危险型烟雾病：已经诱发了其他脑部严重的疾病，比如脑梗死、脑出血、微小动脉瘤破裂出血等。

根据血管病变累及的范围分三型：

Ⅰ型：只有颅底动脉环前半环狭窄及闭塞，多数累及双侧，少数累及单侧

Ⅱ型：颅底动脉后半环及后交通动脉狭窄或闭塞，出现率较低；

Ⅲ型：颅底动脉前后环均狭窄或闭塞。

Suzuki根据病理改变分三种类型：

I型：狭窄扩张型，早期动脉狭窄，后期侧支动脉扩张。

II型，烟雾血管型，烟雾血管早期主要分布在willis环附近，烟雾血管中期，远端也出现代偿血管。

III型，闭塞颈外代偿型，这个阶段烟雾血管衰减，颈外动脉代偿。

根据病情进展分期：

I期，颈内动脉末端狭窄期；

II期，狭窄加重，脑内形成血管网；

III期，血管网形成增多。

Suzuki及其同事根据DSA表现分六期：

Ⅰ期：颈内动脉分叉狭窄期。仅颈内动脉分叉处出现狭窄。

Ⅱ期：异常血管网出现期。脑底开始出现烟雾状血管，伴所有主要脑动脉扩张。

Ⅲ期：异常血管网增多期。同时伴有大脑前动脉和（或）大脑中动脉血流减少。

Ⅳ期：异常血管网变细期。大脑后动脉近端受累。

Ⅴ期：异常血管网缩小期。脑内所有主要动脉消失。

Ⅵ期：异常血管网消退期。脑循环完全由颈外动脉系统提供。

影像诊断标准：

烟雾病的诊断标准是血管造影上的双侧脑血管病变，但在临床实践中发现，部分单侧的烟雾综合征会发展为双侧的烟雾病，而某些“类烟雾病”最终被发现是烟雾病合并其他全身性病变等。

1. 颈内动脉末端及颅底Wills环动脉的狭窄和阻塞；

2. 颅底阻塞血管附近的侧支血管网；

3. 分布特点：双侧受累多见，程度不一，亦可单侧受累；主要以椎基动脉系统广泛代偿供血，对侧颈内动脉或同侧颈外动脉亦可侧支供血。

1. 颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞；

2. MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。

3. 双侧均有以上两种表现

4. 或以下辅助条件，也可诊断：

1. 颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积；

2. 组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关；

3. Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支；

4. 软脑膜可见小血管形成血管网。

CTA示：大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失，病变周围异常血管网形成；颅外动脉扩张。

DSA示：右侧颈内动脉造影，颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成。

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