发热收入ICU，结果竟是这么复杂的神经病！
2018-11-12 郭耿鸿 邓烈华 张媛莉 医学界急诊与重症频道
患者入院6天前无明显诱因出现发热，热性不详，伴咳嗽。咳痰，呈阵发性单声咳嗽，痰液呈黄色粘液，当时未做任何处理。
病史简介
患者性别：男性；
患者年龄：40岁。
病史：因“发热、咳嗽6天 ，伴胸闷、气促1天”收入院。
患者入院6天前无明显诱因出现发热，热性不详，伴咳嗽。咳痰，呈阵发性单声咳嗽，痰液呈黄色粘液，当时未做任何处理。
4天前上述症状加重，出现胸闷，气促，伴四肢乏力，无头晕，头痛，腹胀，腹痛，恶心，呕吐等表现。
于3天前在当地县人医院就诊，查血糖高，尿常规提示酮体阳性（未见报告），查头颅+胸部+上腹部CT提示：
1.颅脑未见明显异常；
2.双肺散在渗出性病变，考虑炎症；
3.左侧胸腔少量积液；
4.肝实质呈明质不均匀密度减低，考虑脂肪肝；
5.脾脏增大。
考虑糖尿病酮症酸中毒，并给予吸氧，心电监护，补液扩容，维持水电解质平衡，抗感染，降血糖等积极治疗，患者逐渐出现全身中度凹陷水肿，全身皮肤黄染出现便血，查大便OB阳性，为进一步抢救治疗，以“1.重症肺炎 2.酒精性肝病”收入ICU。
体格查体：T 37.5℃ 、P 88次/分、R 20次/分、BP 132/83mmHg。急性面容，甚至嗜睡，精神状态较差。
查体不配合，皮下无出血点，全身皮肤明显黄染，结膜和巩膜黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏。
双肺呼吸音粗，双肺低可闻及湿性啰音，心率88次/分，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。
腹部柔软，无压痛，无反跳痛，腹部无包块，肝脏、脾脏未触及。四肢中度凹陷性水肿，四肢肌力及肌张力未见异常，双侧Babinski征未引出。
1.重症肺炎
2.多器官功能障碍综合征
3.消化道出血？
4.酒精性肝病
治疗经过
入院后给予生命体征检测、吸氧、抗感染、补液、止泻、强心、纠正酸碱平衡紊乱等处理。
入院伴有谵妄，烦躁不安，血氧饱和度下降，立即气管插管接呼吸机辅助通气，上调升压药维持血压等处理。
查生化提示：总胆红素及直接胆红素明显升高，肝酶明显升高，查腹部彩超排除胆道梗阻，肌酐逐渐升高，尿量少，每日约400ml，给予行CRRT治疗及血浆置换。
根据患者呼吸道感染病史，胸部CT及白细胞及中性粒比例、PCT明显升高，诊断重症肺炎明确，严重感染导致全身炎症反应综合征，引发多器官功能障碍，给予积极广谱抗生素抗感染治疗，CRRT、呼吸机辅助通气、升压药维持血压等多种支持治疗。
患者病情逐渐好转，肺部感染改善，氧合指数明显提高。
但查体发现患者胸腹式呼吸减弱，四肢迟缓性软瘫，呈对称性肌力下降，肌力约为0-1级，四肢肌张力稍减弱，刺痛无明显回缩，腱反射减弱，为了排除重症肌无力，行新斯的明实验，结果为阴性。
为排除脑出血及脑梗和颅内感染，行腰穿，脑脊液检测及颅脑，颈部CT检测，结果为阴性。
住院期间多次降钙素原升高，血常规提示白细胞及中性粒细胞比例升高。根据上述结果考虑四肢肌力下降和严重感染有关，考虑存在危重病性多发性神经病和肌病(CIPNM)，因患者呼吸机无力，撤机困难，估计短时间无法拔除气管导管，遂行气管切开术。期间反复发热，病情好转后一度再次加重，痰培养提示鲍曼不动杆菌感染，再次调节抗生素方案，加强气道管理，调整电解质。
根据患者呼吸及氧合功能调节呼吸机辅助参数等综合处理，患者病情好转，血压撤除升压药能恢复平稳，尿量及肌酐恢复到大致正常，呼吸机辅助参数小而氧合大致正常。
目前患者神志清楚，问答可睁眼示意，黄疸明显改善，多次复查血常规白细胞及中性粒细胞比例正常，PCT正常，无发热，从开始间断停用呼吸机，到目前完全停用呼吸机。
从入ICU到转出ICU一共50天。
出院时查体：四肢肌张力、腱反射减弱，双上肢肌力III级，双下肢肌力II--III级，病理征未引出，目前病情相对稳定，转到普通病房康复治疗。
病情剖析
危重病性神经肌肉疾病是用于描述重症监护室(ICU)中周围神经、肌肉或神经肌肉接头损伤的疾病，又称为ICU获得性神经肌肉病，主要包括危重病性多发性神经病(CIP)及危重病性肌病( CIM)。
CIP由Bolton等于1984年首先提出并描述; CIM由Mac Farlane和Ｒosenthal 于 1977年首先提出并描述。
两者共同的临床表现：包括肌肉无力、脱机困难及腱反射减退或消失，在重症监护患者中常合并存在，称之为危重病性多发性神经病与肌病(CIPNM) 。
1
造成CIPNM的危险因素
CIPNM作为 ICU危重病患者的继发性疾病，造成 CIPNM 的危险因素很多，包括严重基础疾病、脓毒血症、全身炎症反应、多脏器功能衰竭、ICU停留时间长、高血糖、肾功能衰竭和肾替代治疗、高渗状态、肠外营养、低蛋白血症、神经功能衰竭、应用氨基甙类抗生素、神经肌肉阻滞剂和静脉应用糖皮质激素等；这些危险因素独立或协同的导致CIPNM的发生。
2
CIPNM发病机制
CIPNM的发病机制仍不清楚。有学者认为其发生与周围神经及肌肉的微循环障碍所致神经轴突受损密切相关，而微循环障碍可由脓毒血症及高血糖诱导。
在脓毒血症合并 CIPNM的患者中，内皮细胞E-选择素释放增多，它可作为内皮细胞激活的特异性指标，其受到炎性因子刺激后，可促进内皮细胞内白细胞黏附及激活的白细胞渗出，从而导致组织损伤。
另外，细胞炎性因子致血管的通透性增加，更多的神经毒性因子可进入神经内膜，导致神经组织损伤。
再者，肿瘤坏死因子、花生四烯酸及组胺的释放、补体系统及细胞黏附系统的激活、局部自由基的形成等多种因素均可促进脓毒血症所致的微循环障碍的发生，从而导致轴突退行性变。
此患者以发热，咳嗽起病，院外常规抗感染治疗效果较差，虽然发病后即可给予抗生素积极治疗抗感染及补液治疗，仍很快出现低血压休克，考虑感染菌种毒力较强，毒素大量吸收及炎症介质大量释放导致血管容量扩张，病情进一步加重，加上患者既往长期饮酒，考虑酒精性肝病可能，同时存在感染性休克，肾功能不全，高血糖，低白蛋白症均造成其在住院期间出现CIPNM发病的危险因素。
危重患者很多存在意识不清，相当一部分意识不清的患者往往因为烦躁或者呼吸窘迫需要镇静和肌松治疗，无法正常交流，对患者病情的掌握主要局限于查体及各种化验及检查，而本病的临床症状不典型，使得其发病具有很大隐蔽性，在意识不清，镇静情况下即使已经发生了CIPNM，考虑到意识及药物作用，很难再第一时间考虑到此病的存在。
往往是在病情好转，意识转清或者停用镇静肌松药物后发现肢体肌无力或者患者氧合情况明显改善在无痰堵时多次脱呼吸机失败过程中才考虑CIPMN。
3
关于CIPNM的诊断
CIPNM缺乏特异性的诊断标准。在确诊之前，必须排除原发性肌病，包括中枢神经系统疾病，例如和脓毒血症、药物、局部缺血、损伤或其他因素相关的脑病及脊髓疾病，及周围神经肌肉肌病，例如格林巴利综合症及重症肌无力等，其诊断主要依赖于患者的临床表现、特征性的电生理表现及组织活检病理特点。
电生理检查在CIPMN诊断中具有重要价值，但由于神经电生理检查不能在床边进行，很多危重患者很难进行该项检查，而肌肉活检在过去的研究中，主要是针对呼吸肌中的膈肌进行活检，对于肋间肌的研究甚少，临床上因有创及风险很少使用。故临床症状诊断在临床上占有最重要地位。
4
治疗
目前对于已经发生CIP没有有效的治疗措施，主要治疗在于积极寻找并避免疾病的诱因，控制原发病；清除炎症介质，严格控制血糖，调整血脂，同时避免或者减少激素和非激化的神经阻滞剂的应用能有效降低CIPNM的发生。
5
预后
一般来说，CIM患者的预后相对较好，但对于严重肌肉坏死者而言，完全康复是不可能的。严重的CIP患者恢复较慢且不完全，多遗留有双下肢无力、感觉缺失等后遗症，较长时间仍不能恢复者，其生存质量明显下降，许多人可因并发症死亡或致脱机困难。
就长期预后而言，坚持康复治疗的 CIPNM 患者功能恢复相对较好，而伴有中枢神经系统损害者，其功能恢复常不完全。然而，即使完全康复，患者的健康状况也大不如前，多有认知功能障碍。
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