硬化性脂膜炎1例

2020-01-09 钱莹莹 宋琳毅 李艳 临床皮肤科杂志

患者男,30 岁。 因双下肢红斑、肿胀及硬化伴疼痛 1 年余,加重 2 个月,于 2017 年 9 月来苏州大学附属第 一医院皮肤科就诊。患者 1 年前无明显诱因右足内踝下 方出现一约钱币大的水肿性红斑, 轻度疼痛, 未予诊 治,不久红斑处出现浅表溃疡,自行外用抗生素软膏(具 体不详)后局部溃疡好转,但红斑肿胀消退不明显,并 于左足内踝下方出现类似皮损。其后,皮损逐渐蔓延至 双小腿内侧下 1/3

1 病历摘要

患者男,30 岁。 因双下肢红斑、肿胀及硬化伴疼痛 1 年余,加重 2 个月,于 2017 年 9 月来苏州大学附属第 一医院皮肤科就诊。患者 1 年前无明显诱因右足内踝下 方出现一约钱币大的水肿性红斑, 轻度疼痛, 未予诊 治,不久红斑处出现浅表溃疡,自行外用抗生素软膏(具 体不详)后局部溃疡好转,但红斑肿胀消退不明显,并 于左足内踝下方出现类似皮损。其后,皮损逐渐蔓延至 双小腿内侧下 1/3 处,初为水肿性红斑,后颜色变暗, 但局部肿胀硬化逐渐加重,自觉疼痛,尤以长时间站立 或行走后明显。 2 个月前患者双足踝下方皮损处再次出 现溃疡,局部有少许脓性分泌物,疼痛明显,影响行走。 既往体健,家族中无类似疾病患者。 体格检查:身高 180 cm,体重 100 kg,腰围 110 cm,体重指数为 30.9 kg/m2。皮肤科检查:双小腿内侧下 1/3 处对称分布的暗红褐色斑块,面积约 6 cm×8 cm,边界 欠清楚,表面皮肤轻度干燥脱屑,触之呈木质样硬度, 有触痛,边缘可见淡褐色色素沉着斑,双足内踝下方 水肿性暗红斑,表面结痂,按压局部可见少许脓血性 分泌物,压痛明显,双足内踝处暗褐色色素沉着斑(图 1),双下肢未见明显曲张的静脉。 实验室及辅助检查:血常规、尿常规、粪常规、生 化全套及血凝指标均正常,双下肢血管彩超:双下肢 静脉及动脉未见异常。左小腿内侧皮损组织病理检查: 表皮轻度增生,真皮内毛细血管增生,管壁增厚,红细 胞外溢,含铁血黄素沉积,皮下脂肪小叶见多个微囊 肿形成,脂膜性脂肪坏死,小叶间隔内血管增生,管壁 增厚,含铁血黄素沉积(图 2)。 诊断:硬化性脂膜炎。 治疗:给予迈之灵 300 mg,每日 2 次口服,羟氯喹 0.2 g,每日 2 次口服,塞来昔布 200 mg,每日 2 次口 服,外用青鹏软膏及多磺酸黏多糖乳膏(喜辽妥),溃 疡处外用克林霉素磷酸酯凝胶(达林),并嘱患者避免久站,双小腿处弹力绷带包扎,1 个月后皮损较前稍缩 小,颜色变暗,疼痛减轻,目前仍在随访中。



A:双小腿内侧下 1/3 处对称性分布的暗红褐色斑块,边界欠清楚,双足内踝下方水肿性暗红斑,表面结 痂,内踝上方可见色素沉着斑; B:右小腿暗红褐色斑块,右足内踝处水肿性暗红斑,表面结痂,少许脓性 分泌物; C:左小腿红褐色斑块,左足内踝处暗红色斑块,表面黑痂; D:右小腿暗红褐色斑块,边界不清 图 1 硬化性脂膜炎患者下肢皮损



A:皮下脂肪小叶多个微囊肿形成,脂膜性脂肪坏死,小叶间隔内血管增生,管壁增厚,含铁 血黄素沉积; B、C:微囊肿形成; D:脂膜性脂肪坏死(A:×40; B:×100; C:×200; D:×200) 图 2 硬化性脂膜炎患者皮损组织病理像(HE 染色)

2 讨 论

硬化性脂膜炎又称脂肪皮肤硬化症、硬皮病样皮下 组织炎。本病病因不明,可能与下肢静脉功能不全及肥胖 等多种因素相互作用有关[1]。其中下肢静脉功能不全是 重要的发病因素,静脉功能不全导致肢体远端静脉回流 障碍,造成长期静脉压升高、组织缺氧、血管壁通透性 增加及纤维蛋白原等漏出血管外,纤溶活性降低。静脉 回流障碍还可导致血管内皮细胞损伤、白细胞栓塞并激活 成纤维细胞、内皮细胞和肥大细胞等,引起脂肪间隔纤 维化[2-3]。 本病好发于 40 岁以上中年女性,典型的临床表 现为穿袜部位木质样硬结性损害,呈倒置的香槟酒瓶状, 局部皮肤可呈淤积性皮炎样外观,如萎缩、色素沉着、 毛细血管扩张和浅表溃疡等[4-6]。 随着疾病发展组织病 理表现不同, 早期皮下脂肪间隔内有少量淋巴细胞浸 润,部分脂肪小叶中央可有缺血性坏死,形成“鬼影细 胞”。中期脂肪间增宽,有纤维素沉着和淋巴细胞、浆细 胞和组织细胞混合性炎症细胞浸润,坏死区周围有泡沫 细胞,其特征性改变是脂肪微囊肿和脂膜性脂肪坏死。 后 期炎细胞减少、消失,微囊肿塌陷,被纤维化取代,硬化 显著[7-8]。 硬化性脂膜炎需与淤积性皮炎、结节性红斑、硬红 斑及丹毒等进行鉴别。淤积性皮炎又称静脉曲张性湿疹, 常继发于下肢静脉高压,好发于中老年人足踝及小腿下 1/3 处,皮损可呈急性、亚急性或慢性湿疹样改变,后期 常有色素沉着斑,严重时亦可出现溃疡,组织病理上早 期可见表皮角化过度或角化不全,棘层海绵水肿,真皮 浅层少量淋巴细胞浸润,至后期真皮内红细胞外渗,含 铁血黄素沉积,可伴纤维组织增生[9]。 结节性红斑好发于 青年女性,常表现为下肢伸侧疼痛性红斑、结节,有自 限性,组织病理表现为脂肪小叶间隔型脂膜炎。硬红斑多 发生于小腿屈侧,溃疡后可形成难以愈合并留下不同程 度的萎缩,组织病理可见多核巨细胞、上皮样组织细胞, 淋巴细胞组成的肉芽肿。 丹毒多好发于小腿及头面部, 急性经过,临床可表现为疼痛性红斑,组织病理表现为 真皮高度水肿,血管及淋巴管扩张,真皮内有弥漫的以 中性粒细胞为主的炎细胞浸润,且多见于扩张的淋巴管 内。因硬化性脂膜炎的临床表现无特异性,因此组织病 理检查对诊断较为重要。 结合本例患者的临床特点:青年男性,慢性病程, 发生于双小腿内侧下 1/3 处及双足内踝下方的木质样 硬度的暗红褐色斑块,局部皮肤有色素沉着及溃疡,伴 有疼痛,组织病理上可见脂肪小叶缺血性坏死及特征性 的脂肪微囊肿和脂膜性脂肪坏死,可诊断硬化性脂膜炎。 本例患者临床上无硬化性脂膜炎典型的“倒瓶状”损害, 小腿处皮损呈暗红褐色,内踝处见色素沉着斑及坏死溃疡,且组织病理上可见真皮小血管增多,红细胞外溢及 含铁血黄素沉积,易误诊为淤积性皮炎,但本例患者皮 损有明显木质样硬度,组织病理上除有淤积性皮炎的组 织病理改变,如真皮小血管增多,红细胞外溢及含铁 血黄素沉积外,主要为小叶性脂膜炎改变,并可见特 征性的脂肪微囊肿和脂膜性脂肪坏死,因此,结合临床 和组织病理特征本例患者可排除淤积性皮炎。 虽然患 者无双下肢静脉功能不全的表现,但其腰围为 110 cm, 体重指数为 30.9 kg/m2,按照中国成人超重和肥胖界限 的标准[10],患者属于肥胖体型,推测其发病可能与肥胖 有一定的关系。 硬化性脂膜炎治疗较困难,纤维化损害不可逆,主 要是改善局部血液循环,包括抬高患肢、使用加压绷 带或穿弹力袜,蛋白同化类激素如司坦唑醇、达那唑 或氧雄龙能够增强血管内纤溶活性,降低毛细血管周 围纤维蛋白,可用于本病治疗,但因其具有雄激素的 作用限制了临床上广泛使用。 其他治疗包括口服己酮 可可碱、局部皮损内注射糖皮质激素、超声波、外用辣 椒碱、筋膜切开术及静脉切开术等[11],有报道羟氯喹联 合己酮可可碱治疗后病情缓解[12]。 考虑本例患者为青年 男性,给予迈之灵片改善血液循环,羟氯喹及塞来昔 布抗炎,弹力绷带包扎,配合外用青鹏软膏和多磺酸 黏多糖乳膏,治疗 1 个月后疼痛减轻,皮损稍好转,但 长期疗效仍需进一步随访观察。

参考文献略。

原始出处:

钱莹莹,宋琳毅,李 艳,周乃慧等,硬化性脂膜炎[J],临床皮肤科杂志,2019,48(12):746-749.



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