外生型肝内胆管囊腺瘤一例

2020-03-27 赵捷 刘勇 宋震 临床放射学杂志

患者男,82岁。无明显诱因出现腹部疼痛10余天,呈阵发性胀痛,偶呈刺痛,以中上腹为主。体检:巩膜轻度黄染。左上腹压痛明显,无反跳痛。

患者男,82岁。无明显诱因出现腹部疼痛10余天,呈阵发性胀痛,偶呈刺痛,以中上腹为主。体检:巩膜轻度黄染。左上腹压痛明显,无反跳痛。

MRI表现:左上腹腔内肝左外叶旁一巨大囊性肿块,呈长T1、长T2信号,STIR与DWI序列呈高信号;薄壁,无分隔;边界清楚,边缘光滑,大小约9.4 cm×9.0 cm×10.7 cm;MRCP见肝左外叶一细线样高信号与病灶相连;具有占位效应,胃底及胰腺体部受压移位。增强后前述病灶囊壁均匀轻度强化,囊液未见强化。肝内外胆管及胆囊管稍扩张。胆囊内结石影(图1~3)。

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图1:T2WI示左上腹腔内肝左外叶旁巨大囊性肿块,边界清楚,边缘光滑,信号均匀(箭)。图2:MRCP示病灶内侧细小胆管与肝左外叶相连(箭)。图3:增强扫描病灶边缘轻度均匀强化(箭)。

手术及病理:术中见肝左外叶边缘一大小约10.2 cm×9.0 cm×9.3 cm囊性包块,包膜完整,与周围组织未见明显粘连;包块活动度可;胆囊充血肿大,扪及胆囊内多个结石;胆囊管增粗,约0.8 cm;行“胆囊切除+肝左外叶囊性占位切除术”,完整切除包块送术中病检提示包块为良性病变。免疫组织化学:AFP(-)、CK8/CK18(+)、CEA(-)、EMA(-)、CK19(-)、LCA(+)、Ki-67(<1%)。病理诊断:“左肝外叶”肝内胆管囊腺瘤(图4)。

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图4:镜下见肿瘤囊壁内衬单层柱状细胞,无明显异质性(HE×100)

讨论

胆管囊腺瘤(biliary cyst adenoma,BCA)是一种少见的肝脏良性病变,病因尚未完全清楚,多数学者认为是来源于胚胎发育异常所形成的肝内迷走性胆管,其肝胆管上皮增生阻塞胆管,使其扩张而成。根据上皮性质可分为浆液性及黏液性两型,其中95%为黏液性。BCA多发生于肝内胆管,发生于肝外胆管者少见。

肝内BCA常发生于40~50岁的中年妇女,男女发病风险为4:1。本病生长较缓慢,临床症状缺乏特异性,通常无症状;当肿瘤长大到一定体积压迫周围脏器可以出现相应的症状,如腹胀、腹痛、黄疸等;肝内BCA多发于肝右叶,大部分呈多房性病灶,囊内容物以黏液性多见,囊内壁偶见乳头状赘生物突入囊腔;单房性胆管囊腺瘤比较罕见。本病诊断主要依靠影像学及病理学。

MRI图像特点多为肝内单发单房或多房性稍长T1、稍长T2囊实性病灶;因其成分(黏液性、浆液性、淤积的胆汁或出血等)不同影像学表现各异,如合并出血可见短T1信号或/和液-液平面,若囊内合并出血常提示有恶变倾向。据文献报道,肝内BCA多生长于肝内胆管分布区或与肝联系紧密,生长方式多为肝内生长,多有分隔。本例患者为老年男性,病灶发生在肝左外叶胆管,凸向肝外呈游离生长形式,病灶为单房、单发性,边界清楚,边缘光滑,与周围组织无明显关系,仅在MRCP图像上见细线样胆管与之相连;增强后囊壁轻度强化;临床及影像表现均与之前文献报道病例不相符合。

本例肝内BCA生长方式以外生性为主,凸向肝外生长,其生长方式较为罕见,国内外文献尚未见类似病例报道。因其生长方式特殊故称为外生型肝内胆管囊腺瘤。本例肝内BCA需与胆管囊腺癌、囊性转移瘤、孤立性囊性肝癌鉴别,主要鉴别点如下:胆管囊腺癌,囊壁及纤维分隔厚薄不均,囊壁多有钙化,囊液成分混杂,多有壁结节。囊性转移瘤:多发性单房病灶,结合原发肿瘤病史可诊断。孤立性囊性肝癌:多有肝炎病史,AFP多升高。囊壁厚薄不均,可见假包膜,增强呈“快进快出”。

原始出处:

赵捷,刘勇,宋震宇,张刘璐,江澜.外生型肝内胆管囊腺瘤一例[J].临床放射学杂志,2019(01):125-126.

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