【一般资料】
患儿,女,小于胎龄儿,
【主诉】
出生后因"全身散在瘀点、瘀斑20d"住院治疗。
【体格检查】
体质量2.32kg,全身散在淡红色皮疹。自身抗体初筛:抗核抗体(滴度)阳性(11000)、抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体阳性(++)、抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体强阳性(+++);
【辅助检查】
心电图:窦性心动过速;心脏彩超:房间隔缺损(2.9mm);心肌酶谱无异常。患儿母亲检查结果:自身抗体初筛:抗核酸抗原抗体(ANA)、抗SSA、抗SSB均为阳性(+),红细胞沉降率73mm/1h。
【初步诊断】
患儿诊断为NLE
【治疗】
予口服羟氯喹5mg/(kg·d),静脉滴注甲泼尼龙2mg/(kg·d)治疗,住院期间患儿天冬氨酸氨基转移酶(AST)117.6U/L,丙氨酸转氨酶(ALT)111.3U/L,故予复方甘草酸苷10mg/d,还原型谷胱甘肽50mg/(kg·d)治疗,病情平稳出院。患儿2个月7d时门诊复查肝功能:AST371.2U/L,ALT398.3U/L,建议住院治疗。查体:体质量3.25kg,颜面部可见少许红色粟粒样皮疹,心肺腹无明显异常。血常规:白细胞3.20×109/L,红细胞3.49×1012/L,血红蛋白104g/L,血小板总数273×109/L,中性粒细胞绝对值计数0.87×109/L,肝功能:AST371.2U/L,ALT398.3U/L,γ-谷氨酰转氨酶(γ-GT)260U/L。入院诊断:(1)NLE;(2)肝功能不全。予丙种球蛋白1g/kg治疗1d,甲泼尼龙5mg/(kg·d),口服羟氯喹、丁二磺酸腺苷蛋氨酸治疗7d,后改为还原型谷胱甘肽联合复方甘草酸苷等治疗。住院期间多次肝功能检查均明显异常,最高达AST772.9U/L,ALT708.7U/L,药物治疗效果不佳,考虑换血疗法治疗。采用外周动静脉双管同步抽注法换血:由外周小动脉输入血液,由右侧股深静脉排血。共计输入130mL新鲜冰冻血浆,320mL悬浮少白红细胞,换出全血388mL,换血速度2mL/min。换血期间患儿心率101~128次/min,血压35~78mmHg/74~110mmHg(1mmHg=0.133kPa),换出血量168mL时血糖7.3mmol/L,血钙1.21mmol/L,换血结束时肝功能:AST35.8U/L,ALT71.8U/L,γ-GT51.1U/L,自身抗体:抗SSB抗体弱阳性(+),余均为阴性,血常规无异常,患儿病情平稳出院,定期复查,复查血常规结果见表1。患儿出院2个月后复查肝功能:AST56.0U/L,ALT121.8U/L,γ-GT112.4U/L;出院3个月后复查肝功能:AST26.0U/L,ALT48.4U/L,γ-GT57U/L;确诊NLE3个月(换血治疗后1个月)后复查自身抗体:除抗CENP-B阳性(++)外,余均为阴性,肝功能正常,血常规正常。患儿出院后随访1年6个月,无特殊不适,患儿母亲于外院诊断为"结缔组织病",口服药物治疗,每3个月随访1次,最近1次随访血常规及红细胞沉降率均正常。

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