换血疗法治疗新生儿红斑狼疮1例

患儿，女，小于胎龄儿，

出生后因"全身散在瘀点、瘀斑20d"住院治疗。

体质量2.32kg，全身散在淡红色皮疹。自身抗体初筛：抗核抗体(滴度)阳性(11000)、抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体阳性(＋＋)、抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体强阳性(＋＋＋)；

心电图：窦性心动过速；心脏彩超：房间隔缺损(2.9mm)；心肌酶谱无异常。患儿母亲检查结果：自身抗体初筛：抗核酸抗原抗体(ANA)、抗SSA、抗SSB均为阳性(＋)，红细胞沉降率73mm/1h。

患儿诊断为NLE

予口服羟氯喹5mg/(kg·d)，静脉滴注甲泼尼龙2mg/(kg·d)治疗，住院期间患儿天冬氨酸氨基转移酶(AST)117.6U/L，丙氨酸转氨酶(ALT)111.3U/L，故予复方甘草酸苷10mg/d，还原型谷胱甘肽50mg/(kg·d)治疗，病情平稳出院。患儿2个月7d时门诊复查肝功能：AST371.2U/L，ALT398.3U/L，建议住院治疗。查体：体质量3.25kg，颜面部可见少许红色粟粒样皮疹，心肺腹无明显异常。血常规：白细胞3.20×109/L，红细胞3.49×1012/L，血红蛋白104g/L，血小板总数273×109/L，中性粒细胞绝对值计数0.87×109/L，肝功能：AST371.2U/L，ALT398.3U/L，γ－谷氨酰转氨酶(γ－GT)260U/L。入院诊断：(1)NLE；(2)肝功能不全。予丙种球蛋白1g/kg治疗1d，甲泼尼龙5mg/(kg·d)，口服羟氯喹、丁二磺酸腺苷蛋氨酸治疗7d，后改为还原型谷胱甘肽联合复方甘草酸苷等治疗。住院期间多次肝功能检查均明显异常，最高达AST772.9U/L，ALT708.7U/L，药物治疗效果不佳，考虑换血疗法治疗。采用外周动静脉双管同步抽注法换血：由外周小动脉输入血液，由右侧股深静脉排血。共计输入130mL新鲜冰冻血浆，320mL悬浮少白红细胞，换出全血388mL，换血速度2mL/min。换血期间患儿心率101～128次/min，血压35～78mmHg/74～110mmHg(1mmHg＝0.133kPa)，换出血量168mL时血糖7.3mmol/L，血钙1.21mmol/L，换血结束时肝功能：AST35.8U/L，ALT71.8U/L，γ－GT51.1U/L，自身抗体：抗SSB抗体弱阳性(＋)，余均为阴性，血常规无异常，患儿病情平稳出院，定期复查，复查血常规结果见表1。患儿出院2个月后复查肝功能：AST56.0U/L，ALT121.8U/L，γ－GT112.4U/L；出院3个月后复查肝功能：AST26.0U/L，ALT48.4U/L，γ－GT57U/L；确诊NLE3个月(换血治疗后1个月)后复查自身抗体：除抗CENP－B阳性(＋＋)外，余均为阴性，肝功能正常，血常规正常。患儿出院后随访1年6个月，无特殊不适，患儿母亲于外院诊断为"结缔组织病"，口服药物治疗，每3个月随访1次，最近1次随访血常规及红细胞沉降率均正常。