Ann Rheum Dis:系统性硬化症患者的进展性间质性肺病

2020-10-15 xiangting MedSci原创

SSc-ILD存在异质性,并且病程多变,因此对所有患者进行密切随访非常重要。在FVC下降之前就开始治疗的新观念可以避免不可逆的器官损害。

系统性硬化症(SSc)是以局限性或弥漫性皮肤变硬、增厚,同时可伴有肺脏、心脏、肾脏、消化道等内脏器官损伤为特征的少见结缔组织疾病,肺部表现为间质性肺病(ILD),ILD是SSc患者死亡的主要原因,SSc-ILD预后差,死亡率高。这项研究使用欧洲硬皮病试验与研究(EUSTAR)数据库中的数据,确定了SSc-ILD患者出现进展性间质性肺病(ILD)的总体病程、进展模式和危险因素。

 

EUSTAR数据库对符合条件的SSc-ILD患者进行了登记,在基线和12±3个月后测量用力肺活量(FVC)。对多次测量FVC的患者评估长期进展性ILD和进展模式。使用多因素混合效应模型分析ILD进展的潜在预测因素。

共纳入826例SSc-ILD患者。在12±3个月内,219例患者(27%)表现为进展性ILD:FVC中度下降(降低5%-10%)或显著下降(降低>10%)。平均5年的随访期内,共有535例患者(65%)进行了多次FVC测量。每12个月的周期内有23%-27%的SSc-ILD患者表现为进展性ILD,但只有少数患者呈连续性进展。大多数进展性ILD患者(58%)肺功能下降缓慢,其稳定/改善时间多于下降,而只有8%的患者FVC持续快速下降。178例患者(33%)FVC没有下降。5年内FVC下降的最强预测因素是男性、改良Rodnan皮肤评分高和反流/吞咽困难症状。

SSc-ILD存在异质性,并且病程多变,因此对所有患者进行密切随访非常重要。在FVC下降之前就开始治疗的新观念可以避免不可逆的器官损害。

原始出处:

Anna-Maria Hoffmann-Vold. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis. October 2020.



版权声明:
本网站所有注明来源:“梅斯医学”或“MedSci”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,否则将追究法律责任。取得书面授权转载时,须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言

相关资讯

Clin Exp Rheumatol:静脉注射VS口服环磷酰胺治疗系统性硬化症的肺部和/或皮肤纤维化的效果

在安慰剂对照的随机临床试验和观察性研究中,静脉(IV)和口服(PO)环磷酰胺(CYC)都显示出对系统性硬化症(SSc)的皮肤和肺部受累的有益作用。本研究旨在比较PO-与IV-CYC治疗间质性肺病和/或

Lancet respirat med:托珠单抗治疗系统性硬化症的3期临床试验结果

托珠单抗(tocilizumab)是一种抗白介素6受体抗体,已有的2期试验提示其在系统性硬化症中具有一定疗效。本研究进一步开展了一项随机对照3期试验,以评估托珠单抗系统性硬化症的疗效和安全性。

Ann Rheum Dis:尼达尼布对系统性硬化症相关性间质性肺病的安全性和耐受性

尼达尼布在SSc-ILD患者中的不良事件特征与在特发性肺纤维化中的安全性和耐受性一致。

Arthritis Rheumatol:早期弥漫性皮肤SSc患者间质性肺病的肺功能检查

对于早期dcSSc患者,单独进行肺功能检查不足以筛查ILD。对于dcSSc患者,HRCT应该是ILD筛查的一部分。

Ann Rheum Dis:系统性硬化症自体造血干细胞移植后死亡和主要不良事件的预测因素

HSCT在改善SSc生存率、皮肤和肺部受累方面具有长期疗效。

Arthritis Rheumatol:lenabasum治疗成人系统性硬化症2期试验的安全性和疗效

lenabasum改善了疗效结局和潜在的疾病病理,并具有良好的安全性。