神经系统又一新的综合征:CHANTER综合征!

2023-02-24 神经病学医学网 神经病学医学网 发表于安徽省

CHANTER综合征是一种罕见的疾病,只发生在中毒的情况下,被认为是阿片类药物相关神经毒性的表现。

一名无相关既往病史的59岁男性被发现无反应后到急诊科就诊,推测继发于阿片类药物摄入后。经后窝(A)的轴向CT平扫图像显示,小脑半球(黄色箭头)呈低密度,第四脑室受压。通过后窝(B)和颞叶(C)的轴向扩散加权图像显示,弥漫限制性扩散遍及两个小脑半球(红箭头)以及两个海马(蓝箭头)。其他扩散受限的区域包括左后颞叶和左枕叶皮层,

CHANTER(小脑、海马和基底核一过性水肿伴弥散受限)综合征

背景

CHANTER综合征是一种罕见的疾病,只发生在中毒的情况下,被认为是阿片类药物相关神经毒性的表现。

受累区域似乎是阿片受体表达生理性增加的区域(特别是小脑、海马和深部灰质核团)。

临床表现:

患者在毒性阿片类药物暴露后通常表现为改变或迟钝状态,临床上常认为成缺氧性损伤。

继发于小脑水肿的梗阻性脑积水常发生在发病后0 ~ 6天,可导致临床状况急性或逐渐恶化。

与急性缺血性梗死和缺氧缺血性脑病不同,通过积极的患者治疗,CHANTER综合征有可能显著改善临床和影像学表现。

诊断要点:

弥漫性小脑水肿伴弥散受限和第四脑室拥挤是CHANTER综合征的标志性影像学表现。

海马和深灰色核团也常受累,也表现为水肿和扩散受限。

大脑皮质通常不受累或仅显示轻微受累,大脑白质通常不受累。

梗阻性脑积水常见于第四脑室拥挤。虽然在最初的影像学检查中可能没有出现脑积水,但由于在病程的最初几天内发生脑积水的风险高,因此密切的影像学监测很重要。

血管成像显示颈部及颅内动脉无明显狭窄或闭塞。

鉴别诊断:

缺氧缺血性脑病(HIE): 

HIE比CHANTER综合征更常见,可能与许多CHANTER综合征并存。虽然HIE可累及小脑,但累及小脑的HIE患者通常也存在广泛的大脑皮质弥散受限。此外,与CHANTER综合征不同,HIE通常不会导致脑积水。初始成像上的弥散受限区域不能可靠地区分可逆性(CHANTER)和不可逆性(HIE)损伤;因此,当出现CHANTER综合征的影像学特征时,需要更积极的治疗。

可逆性后部脑病综合征(PRES): 

PRES典型累及大脑后部皮质下白质,但也可累及大脑皮质和小脑。白质受累是PRES的典型表现,而CHANTER综合征则非常罕见。此外,在PRES中,海马和基底神经节通常不受影响。

海洛因相关海绵状白质脑病(HASL):

这种疾病发生于具有与CHANTER综合征相似危险因素的患者,但具有独特的影像学表现。HASL常表现为全脑白质异常T2/FLAIR高信号,且多为迟发/亚急性起病。

阿片类药物相关性遗忘综合征(OAA): 

OAA发生于与CHANTER综合征相似的患者人群,但其临床病程要轻得多,患者通常仅主诉遗忘。影像学表现为海马区T2/FLAIR高信号,弥散受限,小脑及深部灰质核团未见异常。

治疗:

急性治疗通常包括使用纳洛酮逆转阿片类药物和控制脑水肿(如甘露醇、高渗盐水)。

梗阻性脑积水采用脑室外引流术,有时采用枕下颅骨切除术减压。

患者有不同程度的恢复,但恢复情况通常比缺氧缺血性脑病的预期情况好得多。

病例学习(来源:脑血管病及重症文献导读)

CHANTER综合征(Cerebellar, hippocampal, and basal nuclei transient edema with restricted diffusion syndrome)是一种新被认识的综合征,有着不同的放射学和临床表现。最初报道了6名患者,滥用药物中毒的情况下出现昏睡或昏迷。最初的CT表现为持续恶化的急性小脑水肿,最终发展为脑室梗阻性脑积水。磁共振成像显示双侧海马、小脑皮质和基底节的弥散抑制,没有明显的皮质受累。

这种独特的放射学表现和临床病程与其他类似疾病(如急性缺血性卒中、缺氧缺血性脑病(HIE)和海洛因相关海绵状白质脑病)的表现不同。此外,儿童阿片类药物使用相关神经毒性伴小脑水肿(POUNCE)和阿片类相关遗忘综合征(OAA)与CHANTER存在相似之处,但与CHANTER的关系尚待讨论。

2022年8月来自美国华盛顿大学医学院的Kushanth S. Mallikarjun等在AJNR上报道了3例CHANTER综合征。

图1.最初CT的典型表现。轴位平扫CT显示小脑半球低密度,后部海马(posterior hippocampi )低密度(黑色箭头,A),基底节、海马和皮质低密度(蓝色箭头,B)。进展为脑积水(白色箭头,B):

图2.患者1在发病30小时后的MR DWI显示小脑(白色箭头,A)、海马和皮质(白色箭头B)以及基底神经节(白色箭头C)弥散抑制。未提供ADC图:

图3.患者2在发病6小时后的MR DWI显示小脑半球(白色箭头,A)、海马和颞枕皮质(白色箭头B)以及基底节(白色箭头C)弥散抑制。未提供ADC图:

图4.患者3在入院58小时后的DWI显示小脑(白色箭头,A)、海马和皮质(白色箭头B)以及基底节(白色箭头C)的弥散抑制。右尾状核对右侧脑室前角有占位效应(C)。未提供ADC图:

 

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