J Rheumatol：环磷酰胺治疗系统性硬化症相关间质性肺病
2019-02-28 xiangting MedSci原创
延长ILD的治疗时间可以改善系统性硬化症-ILD患者的预后。
这项研究旨在比较硬皮病肺部研究（SLS）I和II中环磷酰胺（CYC）组的安全性和疗效结局。
纳入SLS I（n=79）和II（n=69）中CYC组的参与者。SLS I和II将参与者随机分配为口服CYC 1年，并且停药后随访1年（SLS II研究，患者第2年接受安慰剂治疗）。SLS I和II的入选标准几乎相同。结局包括用力肺活量占预计值百分比（FVC％）和弥散量占预计值百分比DLCO%（每3个月测一次）和间质性肺病的定量影像学程度（SLS I和SLS II分别在第1年、第2年测量）。控制基线疾病严重程度后，创建联合模型以评估治疗对2年内FVC/DLCO进展的影响。
SLS I和II中的CYC参与者具有相似的基线特征。调整基线疾病严重程度后，SLS I和II CYC组间的FVC％预测值（p=0.535）和DLCO％预测值（p=0.172）的进展均没有差异。两组中，使用CYC治疗导致3至12个月的FVC％预计值有显著改善，但在该时间点外没有显著改善。在任一组中CYC治疗对DLCO均没有影响。
尽管CYC停药后疗效不能维持，SLS I和II口服CYC治疗1年后的肺功能改善相似。这些结果表明，延长ILD的治疗时间可以改善系统性硬化症-ILD患者的预后。
原始出处：
Elizabeth R. Volkmann. Cyclophosphamide for Systemic Sclerosis-related Interstitial Lung Disease: A Comparison of Scleroderma Lung Study I and II. J Rheumatol. 15 February 2019.
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