子宫肉瘤临床罕见，其病理诊断，手术治疗和全身治疗具有挑战性。本文尝试总结了子宫肉瘤在诊断、分期、病理差异、手术处理、全身治疗和随访方面最相关的证据并提出相关指导建议。

子宫肉瘤可分为复杂基因组肉瘤和简单基因组肉瘤，平滑肌肉瘤是最常见的子宫肉瘤，其次是子宫内容间质肉瘤。本文主要介绍了子宫肉瘤及潜在恶性的罕见子宫间质瘤基本的组织学诊断标准和最重要的鉴别诊断。

子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫体恶性肿瘤的3%~7%，其病因尚不明确。长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍；接受盆腔放射治疗者远期继发子宫肉瘤的可能性也明显升高。由于影像学

子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，子宫体恶性肿瘤的3%~7%。因其罕见和组织病理学的多样性，目前仍缺乏最佳治疗方案和与不良预后相关的危险因素的共识。 子宫肉瘤的亚型有平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤（ESS）和子宫腺肉瘤。目前，癌肉瘤被认为是去分化的子宫内膜癌或者转化型子宫内膜癌。因为癌肉瘤较常见类型的子宫内膜癌更具侵袭性，目前绝大多数研究者仍将癌肉瘤和子宫肉瘤放在一起进行分析。 《FIGO

子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫体恶性肿瘤的3%～7%。其病因尚不明确，有研究表明长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍，盆腔接受放射治疗者远期可能继发子宫肉瘤。由于影像学检查难以在术前辨别子宫体部肿瘤的良恶性，许多患者就诊时常诊断为子宫良性疾病，手术后病理检查才得以确诊为子宫肉瘤。肿瘤分期是子宫肉瘤最重要的预后因素。基于该病少见且临床缺乏高级别证据支持，尚未有最佳治疗方案

2018年10月，国际妇产科联盟(FIGO)发布了2018癌症报告。文章主要涉及的肿瘤包括外阴癌，阴道癌，宫颈癌，子宫体癌，子宫肉瘤，卵巢，输卵管以及腹膜癌，妊娠期滋养层疾病，妇科肿瘤的骨盆解剖，女性生殖道肿瘤的病理诊断包括分子病理学，子宫内膜癌的影像学检查，妇科肿瘤医生必备的手术技巧，靶向治疗妇科肿瘤，妊娠期癌症管理，妇科肿瘤增强术后恢复，妇科肿瘤患者的性心理健康，妇科肿瘤患者的姑息治疗。

由中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会发布的常见妇科恶性肿瘤（宫颈癌、卵巢恶性肿瘤、子宫内膜癌、滋养细胞肿瘤、子宫肉瘤、外阴癌、阴道癌）诊治指南，将自本期开始连续刊登。1990年由原国家卫生部委托全国肿瘤防治办公室和中国抗癌协会编写了第一版妇科恶性肿瘤诊治指南，中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会又分别于1999年和2005年编写了第二版和第三版指南。本指南是由国内妇科肿瘤学家以循证医学为依据，结合目前国内诊

2017年3月，美国妇科肿瘤学会(SGO)更新发布了妇科恶性肿瘤复发治疗后监测和诊断建议，本文是对2011年SGO发布的治疗后监测建议的更新，主要涉及的肿瘤包括：子宫内膜癌，子宫肉瘤，上皮性卵巢癌，低恶心肿瘤，生殖细胞和生殖索的卵巢间质瘤，宫颈癌以及会阴和阴道癌。

2016年10月，韩国妇科肿瘤学会(KSGO)发布了子宫内膜癌的管理指南，该指南覆盖了子宫内膜癌和子宫肉瘤的筛查，手术治疗，辅助治疗以及进展和复发疾病的管理等内容。