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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读
共识
EN
2019-10-09
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性Ｔ细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征，可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全，以及类似于脓毒症样症状，并迅速发展至终末多器官衰竭。成人ＨＬＨ 患者可分布于多个学科，包括血液内科、感染科、免疫风湿科、消化内科、神经内科、急诊医学科、重症医学科等。近年来成人ＨＬＨ 已引起各学科医师的关注，如何早期识别ＨＬＨ
2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
共识
CN
2018-09-10
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种致命的炎性综合征，需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类，环孢菌素，依托泊苷，鞘内治疗，造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证，临床应用方法，副作用，治疗持续时间，挽救性治疗和移植治疗。
