2022-12-20
美国肝病学会（AASLD）于2022年9月24日在线发表了最新版Wilson病（Wilson Disease, WD）诊断和治疗临床实践指导意见（guidance）。此次AASLD实践指南委员会选择制
2022-06-14
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，由ATP7B基因变异导致胆道铜排泄受阻，过量的铜积聚在全身多个组织器官，从而出现肝病、运动障碍、精神症状以及眼部、肾脏和血液系统受损的表现。
2022年6月，英国肝脏研究协会(BASL)发布了Wilson's病（肝豆状核变性）的调查和管理指南。内容包括肝豆状核变性筛查的指征、初步检查结果的解读、选择性的进一步检查，以及起始和维持治疗；并讨论
2021-04-09
本指南在2008年版《肝豆状核变性的诊断和治疗指南》的基础上进行完善和修订,由中国肝豆状核变性诊治领域内知名专家反复讨论并执笔成稿,并在中华医学会神经病学分会神经遗传学组会议上讨论定稿。
2019-04-30
肝硬化是以一种或多种病因反复作用形成的以肝实质弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性进行性肝病。多种肝胆疾病可导致肝硬化的发生，如病毒性肝炎、药物性肝炎、肝豆状核变性、弥漫性胆管阻塞等。在肝硬化基础上又可发生肝细胞癌等继发性病变。肝硬化患者的肝储备功能和再生能力均显著降低，因此．限制了肝切除的范围．尤其是大范围肝切除可引发术后肝功能不全，甚至危及患者生命。 由于对肝硬化患者肝切除术后肝功能
2019-01-30
2019年1月，印度国家肝脏研究协会(INASL)、印度儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(ISPGHAN)以及印度运动障碍学会（MDSI）共同发布了Wilson's病指南，指南主要内容涉及Wilson's病的临床表现、诊断、家庭筛查、药物治疗、治疗阶段、肝移植、治疗监测、长期结局、症状管理、特殊患者管理等内容。
2018-07-20
肝豆状核变性（Wilson’s disease, WD）是常染色隐性遗传相关的铜代谢障碍性疾病，估计患病率为1：30000。该病是由于编码P 型ATP酶的ATP7B基因突变，影响铜的分泌及排泄所致铜沉积。儿童肝豆状核变性的临床表现可以从无症状肝脏疾病到肝硬化或者肝衰竭，但是神经精神症状却非常少见。常规的检测方法包括血清铜蓝蛋白、24 h尿铜。最终的诊断需要基于症状、评估铜代谢的生化学检查和ATP7
发布日期：2012-10-01 英文标题： 作者：张影，孙万里 出处：中华临床医师杂志: 电子版, 2012, 6(19): 6011-6012 内容介绍： 最近发表的首部用于肝豆状核变性(Wilson病)诊断和管理的欧洲肝脏研究会(EASL)临床实践指南，对肝豆状核变性的诊断和治疗进行了详尽的描述,本指南主要是为了协助医师和医疗机构的临床决策过程而制定，描述了诊断和治疗
