血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。
2023-08-09
本共识拟从实验室检测、放射影像及超声检查角度全面评估出血性疾病患者的临床危急状态,并通过整理文献、广泛征求和整合专家意见,制订出血性疾病临床危急值专家共识,为出血性疾病患者的临床救治提供参考。
2023-03-07
血管性血友病是最常见的遗传性出血性疾病。然而,公众和医疗保健专业人员对这种疾病的认识落后于其他出血性疾病,导致患者的诊断和治疗延迟。需要更新国家指南,以强调以更及时的方式管理VWD患者的适当途径。
2023-02-07
美国儿科学会 (AAP) 于 2022 年发布了更新指南,为评估疑似虐待儿童病例中出血性疾病的实验室检测的必要性和类型提供了建议。作者专门针对涉及瘀伤和颅内出血的测试案例制定了单独的建议。
2022-11-15
根据国内外研究结果和相关指南,结合临床实践经验,经充分讨论后制定了本共识,旨在使国内多学科医师更好地管理此类患者,提高其生存质量。
2022-10-30
血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学
2022-08-20
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏的血友病A和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏的血友病B两种。同为血友病,虽然血友病A和血友病B的遗传方式和出血表现类似,治疗上也有很多
2022-07-30
血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以
2022 MASAC 文件 272 - MASAC 关于获得许可用于治疗血友病和其他出血性疾病的产品的建议
血友病治疗中心 (HTC) 提供早期诊断和干预,以预防并发症并为患有出血性疾病的儿童、青少年和成人提供最佳健康支持。美国血友病治疗中心网络 (USHTCN) 内的所有 HTC 团队必须共同致力于为出血
2022-04-11
血友病 A(Hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈 X 染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出
2022年3月,英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了实验室凝血试验和重组猪凝血因子VIII指南。获得性血友病A(AHA)是一种罕见的出血性疾病,由内源性凝血因子Ⅷ(FVⅧ)自身抗体的产生引起。
2022-01-20
获得性血友病A(AHA)是一种罕见的出血性疾病,由凝血因子Ⅷ自身抗体引起,可能继发于自身免疫性疾病、癌症、药物、妊娠、感染或特发性疾病。本文主要针对获得性血友病A出血的诊断,管理和治疗提供指导建议。
2021-04-13
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,患者临床表现严重程度不一,重型患者致残率高,且治疗费用昂贵,影响患者生存质量。胚胎着床前遗传学检测(PGT)是一种预防遗传病患儿出生的有效手段。为了规范和推广血友病