2024-01-01
血友病是一种严重的X连锁遗传性凝血因子缺乏症。 临床上，任何血管紊乱区域的长时间出血或延迟凝血是所有血友病的主要表现。 我们介绍了一名 23 岁男性，他从三岁起就有左感觉性内斜视病史。 患者之前没有接
2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于20
2022-10-30
血友病A是一种以凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，临床表现为自发性或者损伤后过度出血的X染色体连锁隐性遗传病。血友病A目前主要治疗方式是替代性输注FⅧ,但对于输注的剂量、频次大多仍采用固定输注模式，并不能达到个
2022-08-20
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏的血友病A和凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏的血友病B两种。同为血友病，虽然血友病A和血友病B的遗传方式和出血表现类似，治疗上也有很多
2022-07-30
血友病A（hemophilia A,HA）是一种遗传性出血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以
2022-07-15
终末期血友病性骨关节病患者在合理的凝血因子替代治疗下，可以相对安全地接受髋膝关节置换手术。围手术期凝血因子替代剂量、持续时间，手术适应证的掌握，手术规划，围手术期功能训练与康复等直接影响手术的安全性与
2022-06-30
《创伤性出血患者血液管理专家共识( 2022 年版) 》，强调创伤性出血患者的血液管理一定要基于正确的损伤控制性复苏基础上，重视血小板及凝血因子的管理，制订了切实可行的创伤性出血的大量输血程序。
A 型血友病（VIII 因子缺乏）和 B 型血友病（IX 因子缺乏）患者有频繁的出血发作，可以通过输注缺失的凝血因子（分别为 VIII 因子或 IX 因子）或用非凝血因子来治疗或预防替代药物，例如 e
2022-04-11
血友病 A（Hemophilia A，HA）是一种遗传性出血性疾病，呈 X 染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出
2022-04-02
B型血友病是一种罕见的凝血因子Ⅸ（FⅨ）X连锁遗传缺陷，如不治疗，可导致复发性和致残性出血。本文主要针对B型血友病患者的临床管理提出了29条推荐意见。涉及治疗选择、实验室监测、药代动力学考虑、抑制剂管
2022年3月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了实验室凝血试验和重组猪凝血因子VIII指南。获得性血友病A（AHA）是一种罕见的出血性疾病，由内源性凝血因子Ⅷ（FVⅧ）自身抗体的产生引起。
2022-01-20
获得性血友病A（AHA）是一种罕见的出血性疾病，由凝血因子Ⅷ自身抗体引起，可能继发于自身免疫性疾病、癌症、药物、妊娠、感染或特发性疾病。本文主要针对获得性血友病A出血的诊断，管理和治疗提供指导建议。
2021-11-15
肝血管病的发病机制尚不清楚。然而，已经确定，在微调止血过程中，大量促凝血因子会导致真皮上部和中部微循环中血栓形成，并伴有连续的皮肤缺血（皮肤梗死）。
