2022-07-06
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)的临床表现多样,为一种衰弱和致命性疾病。本文主要针对亚洲ATTR-CM的诊断和监测提供了实用性指导建议。
2022年6月,美国超声心动图学会(ASE)联多家学会更新发布了肥厚型心肌病患者多模式心血管影像学检查建议。肥厚型心肌病(HCM)是指在没有其他潜在病因的心脏病、全身型疾病、综合征和代谢疾病的情况下出
肥厚性心肌病 (HCM) 定义为存在左心室肥大,但没有其他潜在的心脏、全身、综合征或代谢疾病。症状可能与一系列病理生理机制有关,包括伴有或不伴有明显二尖瓣关闭不全的左心室流出道梗阻、舒张功能障碍伴心力
2022-04-14
糖尿病心肌病(Diabetic Cardiomyopathy, DCM)是指糖尿病引起的以心脏结构和心室舒缩功能改变为特点的一种心脏病变,以心悸怔忡、心绞痛、心力衰竭为主要临床表现。
2022年4月,欧洲心律学会(EHRA)联合多家心律学会共同发布了关于心脏病基因检测的专家共识声明。本文概述了基因检测的基本原则,并介绍了遗传性心律失常综合征、心肌病、心原性猝死、先心病、冠状动脉疾病
2022-03-30
心肌病指一组以心肌病变为主的病因不明的原发性心肌病,患者在没有冠状动脉疾病、高血压、瓣膜性心脏病和先天性心脏病的情况下出现心悸结构和功能异常,是一种罕见疾病。本文主要针对成人和儿童罕见心肌病的诊断和管
2022-03-30
极长链酰基辅酶A脱氢酶(VLCAD)缺乏症是一种长链脂肪酸氧化代谢障碍性疾病,临床表现有明显异质性,新生儿到成年均可发病,以心脏、肝脏、骨骼肌及脑损害为主。其中,心肌病型较为凶险,死亡率高。肝病型和肌
2022-03-05
典型婴儿期庞贝病(c-IOPD)在生命的最初几天到几周内导致肌张力降低和肥厚型心肌病,如果不进行治疗,可在生命最初的1-2年内死于心肺衰竭。酶替代疗法(ERT)阿糖苷酶-α是唯一可用的治疗
2022-01-30
转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin-related amyloid cardiomyopathy, ATTR-CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于
2021-12-24
心肌病是年轻人心脏性猝死的首要原因,也是心脏移植的主要病因。我国心肌病发病人群总数庞大,危害严重。心肌病因其特殊的结构特征,血栓/栓塞风险显著增高。而高危血栓风险心肌病患者的抗凝药物使用明显不足。
21年9月,美国胸外科协会(AATS)发布了冠状动脉旁路移植术治疗缺血性心肌病和心力衰竭共识。本文的主要目的是为冠状动脉旁路移植术治疗治疗缺血性心肌病(ICM)和心力衰竭患者提供共识指导。