2021 年欧洲骨髓瘤网络关于多发性骨髓瘤的共识声明:如何区分(和管理)Dr. Jekyll and Mr. Hyde
2021-07-08 欧洲骨髓瘤网络 Haematologica .
根据更新的 IMWG 标准,冒烟型多发性骨髓瘤 (SMM) 是一种无症状的浆细胞疾病,其特征是 M 成分 >3 g/dl,骨髓浆细胞浸润 >10%/<60%,并且没有任何骨髓瘤定义事
2021 年欧洲骨髓瘤网络关于多发性骨髓瘤的共识声明:如何区分(和管理)Dr. Jekyll and Mr. Hyde
2021-07-08
根据更新的 IMWG 标准,冒烟型多发性骨髓瘤 (SMM) 是一种无症状的浆细胞疾病,其特征是 M 成分 >3 g/dl,骨髓浆细胞浸润 >10%/<60%,并且没有任何骨髓瘤定义事件.活动性多发性骨髓瘤 (MM) 出现在 SMM 之前,中位进展时间 (TTP) 约为 5 年。 SMM 的范围从极端的“MGUS 样”病例(患者在其一生中永远不会进展)到“早期 MM”,其中根据基因组进化转变为有症状的疾病可能是快速且具有破坏性的。这种“人格分裂”对个体患者的预后和管理提出了挑战,特别是对于高危 SMM 的识别和可能的早期治疗。在临床试验之外,SMM 的传统方法通常会保持密切观察,直到进展为活动性 MM。然而,最近的两项前瞻性随机试验证明,一些接受来那度胺 +/- 地塞米松治疗的高危 SMM 患者在 TTP(以及两项研究之一的总生存期)方面具有显着的临床益处,这提出了一个问题:这种方法应被视为一种新的护理标准。在本文中,来自欧洲骨髓瘤网络 (EMN) 的专家描述了 SMM 的当前生物学和临床知识,重点介绍了其分子发病机制的新见解,提出了新的预后评分系统以识别早期转化风险较高的 SMM 患者,以及更新的结果已完成或正在进行的临床试验。最后,基于德尔菲共识方法,为这些患者的现实生活管理提供了一些实用的建议。
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