结节性硬化症的临床特征及影像学诊断

2021-04-13 西安交通大学第二附属医院医学影像科 西安交通大学学报(医学版)

探讨结节性硬化症的临床特征与影像学诊断价值。结节性硬化症临床表现复杂多变,伴多器官受累并具有一定的影像学特征。熟悉各系统病变的特征及影像学表现,有助于临床诊断更加简明和精确。 

中文标题:

结节性硬化症的临床特征及影像学诊断

发布日期:

2021-04-13

简要介绍:

探讨结节性硬化症的临床特征与影像学诊断价值。方法回顾性分析本院22例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床资料和影像学表现。结果 22例中,男性12例,女性10例,平均年龄7.3岁;2例有家族史;22例中有3例症状不清,其余19例除1例以面部皮疹2年就诊外,均以发作性癫痫就诊且其中4例伴智力低下;22例均有特征性室管膜下结节,其中21例并双侧大脑半球多发异常改变;12例伴皮肤表现异常,2例伴有面部皮质腺瘤,1例伴右侧室管膜下巨细胞星形细胞瘤,1例伴双侧室管膜瘤,1例伴Dandy-Wallker畸形,1例伴右侧重复肾,2例伴右肾错构瘤,1例伴双肾多发结节,1例伴先天性动脉导管未闭,2例伴心脏横纹肌肉瘤,1例伴肝多发错构瘤,2例伴多发骨质硬化改变。结节性硬化症临床表现复杂多变,伴多器官受累并具有一定的影像学特征。熟悉各系统病变的特征及影像学表现,有助于临床诊断更加简明和精确。

相关资料下载:
[AttachmentFileName(sort=1, fileName=结节性硬化症的临床特征及影像学诊断_刘朵朵.pdf)] GetToolGuiderByIdResponse(projectId=1, id=b15df1c00255e759, title=结节性硬化症的临床特征及影像学诊断, enTitle=, guiderFrom=西安交通大学学报(医学版), authorId=0, author=, summary=探讨结节性硬化症的临床特征与影像学诊断价值。结节性硬化症临床表现复杂多变,伴多器官受累并具有一定的影像学特征。熟悉各系统病变的特征及影像学表现,有助于临床诊断更加简明和精确。 , cover=https://img.medsci.cn/Random/black-surgeon-giving-instruction-to-medical-team-TMPFGNZ.jpg, journalId=0, articlesId=null, associationId=3031, associationName=西安交通大学第二附属医院医学影像科, associationIntro=西安交通大学第二附属医院医学影像科, copyright=0, guiderPublishedTime=Tue Apr 13 00:00:00 CST 2021, originalUrl=, linkOutUrl=, content=<p><span style="color: #666666;">探讨结节性硬化症的临床特征与影像学诊断价值。方法回顾性分析本院22例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床资料和影像学表现。结果 22例中,男性12例,女性10例,平均年龄7.3岁;2例有家族史;22例中有3例症状不清,其余19例除1例以面部皮疹2年就诊外,均以发作性癫痫就诊且其中4例伴智力低下;22例均有特征性室管膜下结节,其中21例并双侧大脑半球多发异常改变;12例伴皮肤表现异常,2例伴有面部皮质腺瘤,1例伴右侧室管膜下巨细胞星形细胞瘤,1例伴双侧室管膜瘤,1例伴Dandy-Wallker畸形,1例伴右侧重复肾,2例伴右肾错构瘤,1例伴双肾多发结节,1例伴先天性动脉导管未闭,2例伴心脏横纹肌肉瘤,1例伴肝多发错构瘤,2例伴多发骨质硬化改变。</span><span style="color: #666666;">结节性硬化症临床表现复杂多变,伴多器官受累并具有一定的影像学特征。熟悉各系统病变的特征及影像学表现,有助于临床诊断更加简明和精确。 </span></p>, tagList=[TagDto(tagId=3650, tagName=结节性硬化症), TagDto(tagId=10637, tagName=罕见病)], categoryList=[CategoryDto(categoryId=40, categoryName=影像放射, tenant=100), CategoryDto(categoryId=85, categoryName=指南&解读, tenant=100), CategoryDto(categoryId=304, categoryName=罕见病, tenant=100), CategoryDto(categoryId=21072, categoryName=罕见病网, tenant=100), CategoryDto(categoryId=21100, categoryName=达仁堂循证e学界, tenant=100)], articleKeywordId=3650, articleKeyword=结节性硬化症, articleKeywordNum=6, guiderKeywordId=3650, guiderKeyword=结节性硬化症, guiderKeywordNum=6, haveAttachments=1, attachmentList=null, guiderType=0, guiderArea=标准, guiderLanguage=0, guiderRegion=3, opened=0, paymentType=, paymentAmount=10, recommend=0, recommendEndTime=null, sticky=0, stickyEndTime=null, allHits=4180, appHits=61, showAppHits=0, pcHits=268, showPcHits=4119, likes=0, shares=5, comments=0, approvalStatus=1, publishedTime=Fri Aug 05 20:50:00 CST 2022, publishedTimeString=2021-04-13, pcVisible=1, appVisible=1, editorId=0, editor=lixiang, waterMark=0, formatted=0, memberCards=[], isPrivilege=0, deleted=0, version=5, createdBy=null, createdName=lixiang, createdTime=Tue Aug 02 10:59:29 CST 2022, updatedBy=6459136, updatedName=艺玮, updatedTime=Sat Jan 06 11:17:25 CST 2024, courseDetails=[], otherVersionGuiders=[], isGuiderMember=false, ipAttribution=, attachmentFileNameList=[AttachmentFileName(sort=1, fileName=结节性硬化症的临床特征及影像学诊断_刘朵朵.pdf)])
结节性硬化症的临床特征及影像学诊断_刘朵朵.pdf
下载请点击:
评论区 (0)
#插入话题

拓展阅读

病例分享 | 室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例

室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种发生于侧脑室壁的肿瘤,部分由大神经节样星形胶质细胞组成,与结节性硬化症密切相关。

真实世界临床实践中依维莫司治疗结节性硬化症患者的有效性和安全性

依维莫司可以减少或稳定大多数患者的rAML大小。

结节性硬化症儿童长期神经发育结果的单中心观察性研究

早发难治性癫痫与认知发育受损相关。患有TSC的所有年龄的儿童都需要多学科的长期护理和个体早期干预计划。

第35届国际癫痫大会(IEC 2023):使用维加巴林并不能预防结节性硬化症患儿癫痫

在癫痫发作前使用基于脑电图癫痫样活动的维加巴林预防性治疗并不能改善TSC儿童24个月时的神经认知结果;不会延迟或降低24个月时发作的局灶性癫痫发作和耐药癫痫的发生率

European Radiology:通过ASL磁共振成像实现结节性硬化儿童的认知评估

传统MRI上可见的结节样病灶与临床发现之间的关系不确定,多项研究报告了结节样病灶数量、位置、MRI上结节样病灶信号强度、结节样病灶与脑体积比例和神经认知表型之间的关系,但结果差异较大。

结节性硬化症:症状与体征、病因、流行病学、诊断和治疗

结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、

国际TSC共识大会:结节性硬化症诊断标准建议(2012更新版)

国际TSC共识大会(International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference) · 2013-10-01

国际TSC共识大会:结节性硬化症诊疗管理指南(2012)

国际TSC共识大会(International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference) · 2013-10-01

2012国际TSC共识声明:结节性硬化症皮肤和牙科方面的表现

国际TSC共识大会(International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference) · 2014-07-16

结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊治专家共识

中华医学会泌尿外科学分会(CUA) · 2017-05-30

结节性硬化症相关癫痫外科治疗中国专家共识

中国抗癫痫协会(CAAE,China Association Against Epilepsy) · 2019-08-05