血友病A诊疗指南(2022年v2)

2022-07-30 中华人民共和国国家卫生健康委员会 全科医学临床与教育

血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以

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血友病A诊疗指南(2022年v2)

发布日期:

2022-07-30

简要介绍:

血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征,常在儿童期起病,反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而致残。男性人群中,HA的发病率约为1/5 000,而女性血友病患者极其罕见。我国血友病的患病率为2.73/10万人口,其中HA占80%~85%。

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