自身免疫性肝炎临床实践指南

中文标题：

自身免疫性肝炎临床实践指南

英文标题：

Clinical practice guidelines for autoimmune hepatitis

发布机构：

美国肝病研究学会

发布日期：

2022-05-09

简要介绍：

AIH 是一种病因不明的肝脏疾病，最常见于中老年女性。遗传因素和自身免疫机制被认为与其发病和进展有关。

临床上，大部分患者①自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性，②血清IgG水平升高。起病可以是急性或慢性的，但也可能是无症状的，并且在血液检查中偶然发现天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 和丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 水平升高时发现。急性起病病例可迅速发展为肝功能衰竭，但不表现出①和②的特征。

许多患者对皮质类固醇的反应非常好，AST 和 ALT 水平迅速提高到其参考范围，但当治疗开始延迟时效果会下降。少数病例对皮质类固醇有抗药性。

组织学上，典型的 AIH 表现是慢性肝炎，伴有门脉纤维增大和炎性细胞浸润，以大量浆细胞为特征。肝细胞常可见大量局灶性、带状和桥接性坏死，肝细胞花环形成较为常见。胆管病变可能伴有严重的门静脉炎症，但胆管消失是一种罕见的发现。在某些情况下，当患者第一次就诊时，肝硬化已经晚期。AIH 也可伴随肝细胞癌。

除了上述特征外，在诊断过程中排除已知的肝损伤原因也很重要，包括肝炎病毒和其他病毒感染、药物性肝损伤 (DILI) 和非酒精性脂肪性肝炎。IAIHG修订后的诊断标准对诊断有帮助，在决定是否给予糖皮质激素时可参考简化的国际诊断标准。

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