2016 加拿大庞贝氏病（糖原贮积症Ⅱ型）的诊断和管理指南
2016-04-08 Can J Neurol Sci. 发表于上海
庞贝氏病是一种溶酶体储存障碍，由酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起。患者有骨骼肌和呼吸无力，有或没有心肌病。我们综述的目的是系统地评估文献中证据的质量，为庞贝病患者的诊断和治疗制定循证指南。
中文标题：
2016 加拿大庞贝氏病（糖原贮积症Ⅱ型）的诊断和管理指南
英文标题：
Pompe Disease: Diagnosis and Management. Evidence-Based Guidelines from a Canadian Expert Panel
发布日期：
2016-04-08
简要介绍：
庞贝氏病是一种溶酶体储存障碍，由酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起。患者有骨骼肌和呼吸肌无力，伴或不伴心肌病。我们综述的目的是系统地评估文献中证据的质量，为庞贝病患者的诊断和治疗制定循证指南。文献综述采用已发表的文献、临床试验、队列研究和系统综述。经研讨产生了7个管理指南，并根据已发表文献中证据的质量被分配了等级分类。此外，根据最佳临床实践提出了六项建议，但没有足够的数据来形成指南。由于患者数量较少，研究罕见疾病的结果具有挑战性，但这尤其是为什么我们认为知情的治疗决定需要考虑证据的质量。
相关资料下载：
【医脉通】2016+加拿大庞贝氏病（糖原贮积症Ⅱ型）的诊断和管理指南.pdf
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