儿童ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

2019-09-05 中华人民共和国国家卫生健康委员会 中华人民共和国国家卫生健康委员会官网

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)是T 细胞来源的恶性淋巴瘤,肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核,表达CD30 抗原。本病很大一部分患者与t(2;5)(p23,q35)相关,易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此2008 年的WHO 分类,进一步根据是否存在ALK 基因的异常

中文标题:

儿童ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)

发布日期:

2019-09-05

简要介绍:

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)是T 细胞来源的恶性淋巴瘤,肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核,表达CD30 抗原。本病很大一部分患者与t(2;5)(p23,q35)相关,易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此2008 年的WHO 分类,进一步根据是否存在ALK 基因的异常表达,将ALCL 分为两个不同的疾病:ALK+ ALCL 和ALK–ALCL。 ALCL 占成人非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,儿童淋巴瘤的 10%~15%,并以男性占多数(男:女=1.5:1)。在儿童和青少年患者中超过90%的患者为ALK+ALCL,而成人患者中仅 40%~50%为ALK+ALCL。

 

拓展指南:淋巴瘤相关指南:

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