2021 年更新 S2k 指南 – 皮肤淋巴瘤 (ICD10 C82 - C86)

中文标题：

2021 年更新 S2k 指南 – 皮肤淋巴瘤 (ICD10 C82 - C86)

英文标题：

S2k-Guidelines – Cutaneous lymphomas (ICD10 C82 - C86): Update 2021

发布机构：

德国皮肤病学会

发布日期：

2022-04-21

简要介绍：

皮肤淋巴瘤 (CL) 被归类为结外非霍奇金淋巴瘤，构成该组中第二常见的形式（胃的 MALT 淋巴瘤是最常见的结外形式）。在德国，他们的发病率估计为每年每 100,000 名居民中有一个新诊断。原发性 CL，顾名思义，首先存在于皮肤中，并且在分期完成后诊断时不显示任何其他器官受累。另一方面，继发性 CL 是播散性皮肤表现，主要是淋巴结淋巴瘤或白血病。原发性 CL 包含大量临床和组织学异质谱，其中 73% 的 CL 归类为皮肤 T 细胞淋巴瘤 (CTCL)，22% 归类为皮肤 B 细胞淋巴瘤 (CBCL)。还有其他罕见的 CL 形式。具有相同细胞形态学的原发性 CL 和淋巴结或皮外淋巴瘤实际上在临床表现、预后和指示治疗方面存在很大差异。因此，CL 患者应在专业中心和主治医师之间密切合​​作进行治疗。皮肤淋巴瘤通常以皮肤中淋巴细胞的克隆性为特征（CD4 ⁺ /CD56 ^+除外）浆细胞样树突状细胞瘤）。它们的细胞形态学表现与其他部位的淋巴瘤相当。根据特定的皮肤微环境，临床和组织学表现会有所不同。必须区分原发性 CL 与皮外淋巴瘤或白血病的皮肤表现。

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