原发性抗体缺陷病的诊断与管理:德国跨学科基于证据的共识

2020-08-02 Eur J Immunol . 2020 Aug 26. doi: 10.1002/eji.202048713.

抗体介导的免疫缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病,占50%以上。种类有如下几种:1.全丙种球蛋白低下血症,指血清丙种球蛋白大于3-4g/L的原发性抗体缺陷疾病。

中文标题:

原发性抗体缺陷病的诊断与管理:德国跨学科基于证据的共识

英文标题:

Treatment and management of primary antibody deficiency: German interdisciplinary evidence-based consensus guideline

发布机构:

发布日期:

2020-08-02

简要介绍:

抗体介导的免疫缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病,占50%以上。种类有如下几种:1.全丙种球蛋白低下血症,指血清丙种球蛋白大于3-4g/L的原发性抗体缺陷疾病。

X-连锁无丙种球蛋白血症
是最早发现的免疫缺陷病,首例见于1952年称Bruton病。多于4~8月龄以后起病,表现为肺炎链球菌、溶血性链球菌和嗜血杆菌等胞外菌的反复感染。最常见的为鼻窦炎、肺炎、中耳炎、疖、脑膜炎和败血症。若不合并中性粒细胞低下,则很少发生慢性霉菌感染。罕见卡氏肺孢子虫肺炎。肝炎病毒和肠道病毒所致的感染,病情较严重且病程拖延;而对其它病毒感染的反应均正常。约有1/3病人出现幼年特发性关节炎。
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
是一种男女都可发生的自限性疾病,偶有家族史,患婴自己产生免疫球蛋白的功能常推迟到出生后9-18个月才开始出现,至2-4岁时其含量才达到正常水平。患者容易罹患细菌性皮肤病、肺部、脑膜和上呼吸道感染。血清IgG,IgA,IgM总量常低于4g/L,IgG小于2.5g/L,但仍能合成低水平的血型物质抗体(抗A,抗B)和白喉或破伤风的抗毒素;直肠粘膜固有层活检可找到浆细胞。这些是与Bruton病的鉴别点。2.选择性Ig缺陷症。

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