2025 国际专家共识声明：先天性肾性尿崩症的诊断和管理

2025-02-21 欧洲罕见肾病参考网 Nat Rev Nephrol 发表于上海

本文主要针对儿童和成人 NDI 的诊断、治疗和随访，以及NDI患者的紧急管理、遗传咨询和计划生育等提出36项建议。

中文标题：

英文标题：

International expert consensus statement on the diagnosis and management of congenital nephrogenic diabetes insipidus (arginine vasopressin resistance)

发布机构：

欧洲罕见肾病参考网

发布日期：

2025-02-21

简要介绍：

先天性肾性尿崩症（NDI)是一种罕见的遗传性水稳态紊乱，是由远端肾单位对精氨酸加压素不敏感引起的。肾脏失去浓缩尿液的能力，导致多尿、烦渴和高渗性脱水的危险。本文主要针对儿童和成人 NDI 的诊断、治疗和随访，以及NDI患者的紧急管理、遗传咨询和计划生育等提出36项建议。

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