血友病A诊疗指南 (2022年版.v1)
2022-04-11 中华人民共和国国家卫生健康委员会 卫健委官网
血友病 A(Hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈 X 染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出
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血友病A诊疗指南 (2022年版.v1)
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2022-04-11
简要介绍:
血友病 A(Hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈 X 染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征,常在儿童期起病,反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而致残。男性人群中,HA 的发病率约为 1/5000,而女性血友病患者极其罕见。我国血友病的患病率为 2.73/100,000人口,其中 HA 占 80%~85%。
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