BMJ综述：肥厚型心肌病的当前管理策略（2025）
近年来，心肌肌球蛋白抑制剂作为一种新型循证药物疗法问世，为梗阻型患者提供了除室间隔减容治疗之外的替代选择。然而，针对非梗阻型肥厚型心肌病的有效治疗手段仍十分有限，目前多项临床试验正在进行中。
中文标题：
BMJ综述：肥厚型心肌病的当前管理策略（2025）
英文标题：
Current management of hypertrophic cardiomyopathy
发布日期：
2025-05-27
简要介绍：
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见但常被忽视的遗传性结构性心脏病，其特征为左心室肥厚。患者可表现为梗阻型（伴有左心室流出道压力阶差升高）或非梗阻型疾病。对于症状顽固的梗阻型肥厚型心肌病患者，长期以来采用的药物和外科治疗手段在消除流出道压力阶差、改善症状方面已被证实有效。近年来，心肌肌球蛋白抑制剂作为一种新型循证药物疗法问世，为梗阻型患者提供了除室间隔减容治疗之外的替代选择。然而，针对非梗阻型肥厚型心肌病的有效治疗手段仍十分有限，目前多项临床试验正在进行中。
心脏肌节基因变异是肥厚型心肌病的主要遗传病因，目前正作为基因靶向治疗的研究重点。猝死风险分层是肥厚型心肌病患者管理的重要组成部分，植入式心律转复除颤器（ICD）的推荐指征基于经过充分验证的风险因素，并结合医患共同决策制定。房颤在肥厚型心肌病患者中较为常见，强烈建议进行抗凝治疗以预防卒中；对于有症状的房颤患者，节律控制至关重要。传统上，患者被限制进行剧烈运动；但新近数据显示，心律失常风险可能低于既往认知，强调应采取个体化运动建议。
晚期心力衰竭虽不常见，却是导致肥厚型心肌病患者发病和死亡的重要原因。早期识别对改善预后至关重要，可及时启用包括心脏移植在内的高级治疗手段。总体而言，肥厚型心肌病的管理正迅速向更加个体化的方向发展，即结合患者的基因型与表型特征，以期改变疾病进程并改善患者结局。
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