非输血依赖型地中海贫血诊断与治疗中国专家共识(2018年版)

2018-10-26 中华医学会血液学分会红细胞疾病学组 中华血液学杂志.2018,39(9):705-708.

依据临床表现,地贫分为重型地贫和非输血依赖型地贫(NTDT)。NTDT是指一组不需要输血或者仅在感染、手术、妊娠、生长发育迟缓等特殊情况下需要输血的地贫类型,包括不需要输血的地贫α-地贫携带者、轻型β-地贫、HbC/β-一地贫)、偶尔需要输血的地贫(缺失型HbH病、轻度异常血红蛋白E/β-地贫)、需要间歇性输血的地贫(非缺失型HbH病、中间型β-地贫、中度异常血红蛋白E/β-地贫)。近十年来,对N

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非输血依赖型地中海贫血诊断与治疗中国专家共识(2018年版)

发布日期:

2018-10-26

简要介绍:

依据临床表现,地贫分为重型地贫和非输血依赖型地贫(NTDT)。NTDT是指一组不需要输血或者仅在感染、手术、妊娠、生长发育迟缓等特殊情况下需要输血的地贫类型,包括不需要输血的地贫α-地贫携带者、轻型β-地贫、HbC/β-一地贫)、偶尔需要输血的地贫(缺失型HbH病、轻度异常血红蛋白E/β-地贫)、需要间歇性输血的地贫(非缺失型HbH病、中间型β-地贫、中度异常血红蛋白E/β-地贫)。近十年来,对NTDT的分子和病理生理学机制的认识不断提高,但由于NTDT基因变异种类繁多,临床症状异质性较大,且随着病程的推移可出现严重并发症,因此床管理难度大,我国至今没有诊治指南。学组参考地贫国际联合会(ThalassemiaInternational Federation,TIF)指南和近年文献并结合我国临床实践体会,就NTDT诊断及治疗进行讨论并形成此共识。 

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