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FDA 行业指南:降低通过血液和血液成分传播<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font><font color="red">病</font>和变异<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font><font color="red">病</font>的可能风险的建议

FDA 行业指南:降低通过血液和血液成分传播克雅和变异克雅的可能风险的建议

提供收集血液和血液成分的血液机构,旨在通过以下方式降低克雅 (CJD) 和变异型克雅 (vCJD) 传播的可能风险。

FDA官网 - 克雅氏病,变异克雅氏病 - 2022-07-09

JNNP:开发用于测量<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font><font color="red">病</font>严重程度的新型临床检查量表

JNNP:开发用于测量克雅严重程度的新型临床检查量表

人类朊病毒疾病是一组普遍致命的神经退行性疾病,由组成性表达的朊病毒蛋白 (PrPC) 自催化、错误折叠成与疾病相关的组装体(包括命名为 PrPSc 的蛋白酶抗性形式)引起(约 85% 的事件病例)、遗

MedSci原创 - 朊病毒疾病,克雅氏病,新型临床检查量表 - 2022-01-14

你知道<font color="red">克雅</font><font color="red">病</font>吗?

你知道克雅吗?

克雅(Creutzfeldt‐Jakob disease,CJD)具有特殊条件下的传染性,极少的有遗传性,多数为散发。目前尚无治疗手段,确诊依赖病理学检查。

神经科少见病例 - 克雅病 - 2017-10-10

JNNP:MM2型偶发型<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font><font color="red">病</font>:MM2皮质型的新诊断标准

JNNP:MM2型偶发型克雅:MM2皮质型的新诊断标准

根据病毒蛋白(PrP)基因(PRNP)的129位密码子多态性和异常类型,将偶发型的克雅(Creutzfeldt-Jakob(sCJD))分为六种类型(即MM1 / MM2 / MV1 / MV2

MedSci原创 - 诊断,克雅氏病,皮质 - 2020-08-26

NEJM:<font color="red">克雅</font><font color="red">病</font>-病例报道

NEJM:克雅-病例报道

根据病人快速恶化的临床症状、影像学表现、脑脊液标记,其被诊断为克-雅,一种致命的海绵状脑是由异常朊蛋白的积累引起的。克-雅导致认知能力下降,其特点是根据病灶的位置表现出来的其他神经系统特征。

MedSci原创 - 克雅病,朊病毒,神经症状 - 2018-01-25

JAMA Neurology:<font color="red">克雅</font><font color="red">病</font>的鉴别诊断

JAMA Neurology:克雅的鉴别诊断

克罗伊茨费尔特-雅各布(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑,而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病,俗称疯牛病(本文回顾性研究了最常见的早期误诊的散发型克雅(sCJD)患者,加快了sCJD的正确诊断,避免了潜在的感染控制问题和其他大量昂贵的评估。 目的早期、准确的s

神经病学俱乐部 - 克雅病,诊断 - 2015-05-20

Radiology:DWI对散发型<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font>病患者的预后价值

Radiology:DWI对散发型克雅病患者的预后价值

克雅(CJD)是一种致命的神经退行性疾病,由错误折叠的朊病毒蛋白积累所引起。散发性CJD(sCJD)是CJD最常见的亚型,预后不佳,从症状出现到运动性失语和死亡的中位病程为6个月。

MedSci原创 - DWI,散发性克雅氏病 - 2022-02-09

Acta Neuropathologic:从大脑弥散性MRI评判朊病毒传播在散发性<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font><font color="red">病</font>的依赖性

Acta Neuropathologic:从大脑弥散性MRI评判朊病毒传播在散发性克雅的依赖性

散发性克雅 (sCJD)是一种可传播的脑蛋白。当前区分了五种主要的临床病理亚型(sCJD-MM(V)1, -MM(V)2C, -MV2K, -VV1, and -VV2)

MedSci原创 - MRI,朊病毒,散发性克雅氏病 - 2020-07-19

J Neurol Neurosur Ps:<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font>病患者血清Tua和NfL增加,Tua与疾病进展有关!

J Neurol Neurosur Ps:克雅病患者血清Tua和NfL增加,Tua与疾病进展有关!

由此可见,这些发现在最近的其他研究中可以使用相似的方法独立地重复出来,并提供了新的见解。这些基于血液的生物标志物在朊病毒疾病中展现出了明确前景。今后的工作应着眼于充分发挥它们在监测疾病进展和治疗反应方面的潜在作用。

MedSci原创 - 克雅氏病,NFL,Tua,疾病进展 - 2018-03-01

Neurology:长期生存的散发型<font color="red">克雅</font><font color="red">病</font>1例

Neurology:长期生存的散发型克雅1例

63岁女性,表现为缓慢进行性痴呆。脑电图提示周期性尖慢复合波。MRI可见皮质飘带征和基底节高信号(图A-H)。遗传学检测证实PRNP基因多态密码子129处蛋氨酸(甲硫氨酸)的纯合性。发病34个月后,患

神经科病例撷英拾粹 - 克雅病,罕见病,进行性痴呆 - 2020-08-20

Acta Neuropathologica: 散发性<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font>病患者血液中DNA甲基化谱的改变

Acta Neuropathologica: 散发性克雅病患者血液中DNA甲基化谱的改变

朊病毒是由朊病毒蛋白的错误折叠和聚集引起的致命的、可传播的神经退行性疾病。这些疾病包括散发性、孟德尔遗传性和后天性疾病,尽管它们都不可避免地是致命的,但它们都是异质性的。

MedSci原创 - 朊病毒疾病,sCJD,DNA甲基化 - 2020-09-16

STM:新的检测方法可有效检测变异型<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font>病患者血液中的朊病毒

STM:新的检测方法可有效检测变异型克雅病患者血液中的朊病毒

近日,来自休斯敦德克萨斯大学健康科学中心(UTHealth)的一项新的研究研发了一种精确的生化检验,可检测变异型克雅病患者血液中的朊病毒,该结果发表在了 Science Translational Medicine人朊病毒包括偶发性和变异型克雅 (CJD and vCJD)具有传染性并致命性,会引起神经细胞或神经元进行性退变或死亡。每年全球范围的CJD发病率大概是每百万人口新增病例1例。

MedSci原创 - 2016-12-27

Neurology:<font color="red">克雅</font><font color="red">氏</font><font color="red">病</font>(CJD)患者血清 β-突触核蛋白浓度显著升高,有望为CJD早期诊断、监测突触完整性血液生物标志物

Neurology:克雅(CJD)患者血清 β-突触核蛋白浓度显著升高,有望为CJD早期诊断、监测突触完整性血液生物标志物

建议将其作为朊病毒早期诊断和监测突触完整性的候选血液标记物。

MedSci原创 - 生物标志物,克雅氏病,朊病毒病,β-突触核蛋白 - 2022-03-09

JNNP:<font color="red">克雅</font><font color="red">病</font>和老年痴呆早期,脑脊液中SNAP-25的水平会增加

JNNP:克雅和老年痴呆早期,脑脊液中SNAP-25的水平会增加

SNAP-25作为AD和CJD的早期突触生物标志物的适用性,对CJD患者可能有预后价值。

MedSci原创 - 老年痴呆症,克雅病 - 2022-09-28

AAN指南:14-3-3蛋白能用于诊断克雅(疯牛病)

美国神经学学会(AAN)最新发布的指南中推荐:当怀疑一例进展性痴呆患者有散发性克雅(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)时,临床医生应当进行脑脊液14-3-3蛋白的检测。这篇题为《散发性克雅病中脑脊液14-3-3蛋白诊断准确性》的指南发表于最新一期的《神经学》杂志。研究者指出散发性CJD是一种罕见的致命性疾病,全球每年发病率约为百万分之一。受累患者典型表现为60-

MedSci原创 - 疯牛病,克雅氏病,14-3-3 - 2012-10-02

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