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ACTA NEUROPATHOLOGICA:前颞叶变性患者视网膜中的<font color="red">TDP-43</font><font color="red">病理学</font>

ACTA NEUROPATHOLOGICA:前颞叶变性患者视网膜中的TDP-43病理学

本文发现为视网膜TDP-43聚合提供了机会,作为FTLD-TDP的生物标志物,使用非侵入性视网膜成像技术,目的是诊断和监测FTLD-TDP的进展。

MedSci原创 - 视网膜,TDP-43,前颞叶变性 - 2023-10-27

Nature Medicine:肌萎缩侧索硬化症(ALS)新<font color="red">病理学</font>标志——<font color="red">TDP-43</font>蛋白质团块

Nature Medicine:肌萎缩侧索硬化症(ALS)新病理学标志——TDP-43蛋白质团块

本文发现表明,TDP-43隐式剪接抑制的丧失发生在疾病进展的早期,即使是症状前,并且检测HDGFL2隐式新表位是肌萎缩侧索症的潜在诊断生物标志物,这应有助于患者招募和测量临床试验的目标参与度。

MedSci原创 - TDP-43,液体生物标志物,ALS-FTD - 2024-02-22

Acta Neuropathologica: C9orf72和非C9orf72 ALS以及FTLD-<font color="red">TDP</font>病例中沿下丘脑-垂体轴的二肽重复蛋白和<font color="red">TDP-43</font><font color="red">病理学</font>

Acta Neuropathologica: C9orf72和非C9orf72 ALS以及FTLD-TDP病例中沿下丘脑-垂体轴的二肽重复蛋白和TDP-43病理学

第9号染色体开放阅读框72(C9orf72)基因中的六核苷酸(GGGGCC)重复扩增被发现是肌萎缩性侧索硬化(ALS)和额颞叶变性(FTLD)最常见的遗传原因。

MedSci原创 - C9orf72,TDP-43,下丘脑-垂体轴 - 2020-10-18

JNNP:额颞叶痴呆患者颞叶萎缩的独特模式和TARDBP中的I383V变异

JNNP:额颞叶痴呆患者颞叶萎缩的独特模式和TARDBP中的I383V变异

额颞叶痴呆(FTD)和肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种密切相关的疾病,通过TAR-DNA结合蛋白-43TDP-43)在病理学和遗传学上相互联系。编码TDP-43的TARDBP中的致病性变体在FTD中的

MedSci原创 - 额颞叶痴呆,独特模式,I383V变异 - 2021-01-24

Acta Neuropathologica: <font color="red">TDP-43</font>蛋白病患者的不同<font color="red">临床</font><font color="red">病理</font>分组

Acta Neuropathologica: TDP-43蛋白病患者的不同临床病理分组

TAR-DNA结合蛋白43 kDa (TDP-43)蛋白存在于高达50%的老年大脑中,并与认知障碍有很强的相关性。

MedSci原创 - TDP-43,幻觉,临床病理学,精神病 - 2020-08-27

Molecular Neurodegeneration:<font color="red">TDP-43</font><font color="red">病理</font>与tau负荷和播种增加有关

Molecular Neurodegeneration:TDP-43病理与tau负荷和播种增加有关

本文发现通过支持TDP-43和p-tau之间的功能协同作用来扩展当前的知识。本文进一步证明,TDP-43病理学以间接的方式恶化了p-tau聚集,并增加了其播种潜力,可能是通过增加p-tau水平。

MedSci原创 - tau蛋白,TDP-43 - 2023-10-10

Acta Neuropathologica:丝氨酸375位磷酸化的抗<font color="red">TDP-43</font>抗体提示FTLD-<font color="red">TDP</font>亚型间<font color="red">TDP-43</font>聚集体的构象差异

Acta Neuropathologica:丝氨酸375位磷酸化的抗TDP-43抗体提示FTLD-TDP亚型间TDP-43聚集体的构象差异

超磷酸化TDP-43的聚集是额颞叶退行性变(FTLD–TDP)最常见的分子形式的标志性病理特征,在绝大多数肌萎缩性侧索硬化(ALS–TDP)病例中也是如此。

MedSci原创 - TDP-43,额颞叶变性,丝氨酸 - 2020-08-24

Acta Neuropathologica: 蓝斑变性是tau<font color="red">病</font>的一个常见特征,与额颞叶变性谱中的<font color="red">TDP-43</font>蛋白病变不同

Acta Neuropathologica: 蓝斑变性是tau的一个常见特征,与额颞叶变性谱中的TDP-43蛋白病变不同

蓝斑(LC)是儿茶酚胺能神经元的双侧脑桥核,为中枢神经系统产生去甲肾上腺素的主要来源。解剖学追踪研究表明,与许多LC传出纤维相比,LC传入纤维可能相对较少。

MedSci原创 - 蓝斑,额颞叶退变,TDP-43 - 2020-10-15

Neurology:新型<font color="red">TDP</font><font color="red">43</font>蛋白与糖尿病患者糖化水平的关系

Neurology:新型TDP43蛋白与糖尿病患者糖化水平的关系

TAR-DNA结合蛋白43 kDa (TDP-43)蛋白存在于高达50%的老年大脑中,并与认知障碍有很强的相关性。

MedSci原创 - 2021-06-06

BRAIN:蛋白质促进阿尔茨海默氏<font color="red">病</font>和与年龄有关的原发性tauopathy的脑萎缩

BRAIN:蛋白质促进阿尔茨海默氏和与年龄有关的原发性tauopathy的脑萎缩

阿尔茨海默氏的特征是大脑中存在淀粉样蛋白β和tau沉积物,海马萎缩以及随时间推移海马萎缩的比率增加。

网络 - tauopathy;脑萎缩 - 2020-12-31

Nat Cell Biol:热休克伴侣蛋白HSPB1调节细胞质<font color="red">TDP-43</font>相分离和聚集的机制

Nat Cell Biol:热休克伴侣蛋白HSPB1调节细胞质TDP-43相分离和聚集的机制

研究确定了HSPB1以及HSP70伴侣活性,是维持细胞质中相分离TDP-43液滴的液态所必需的。

brainnew神内神外 - 应激诱导的蛋白毒性TDP-43液滴/凝胶,细胞质TDP-43液滴消耗核TDP-43 - 2022-11-30

Neuron:小胶质细胞功能障碍可能导致阿尔兹海默中的神经退行性变

Neuron:小胶质细胞功能障碍可能导致阿尔兹海默中的神经退行性变

苏黎世大学的科学家猜测,增加小胶质细胞的吞噬活性,帮助其对淀粉样蛋白的清除,是否也可能导致了神经突触的病理性损失。

MedSci原创 - 阿尔兹海默,胶质细胞 - 2017-07-02

Science:科学家发现ALS和FTD等神经退行性疾病病因

Science:科学家发现ALS和FTD等神经退行性疾病病因

来自美国梅奥诊所(Mayo Clinic)的科学家们构建出了一种新型小鼠,其显示出与肌萎缩侧索硬化症(ALS,又称渐冻人症)和额颞痴呆(FTD)最常见的遗传形式相关的一些症状和神经退行性变。ALS和FTD这两种疾病都是由于C9ORF72基因突变引起。这项研究发布在近期的《科学》(Science)杂志上。  美国有3万多ALS患者,ALS破坏了控制包括说话、行走、呼吸和吞咽等基本动作的神

生物通 - 渐冻人,ALS,痴呆,额颞痴呆,FTD,肌萎缩侧索硬化症 - 2015-05-26

Neurology:阿尔茨海默病中神经原纤维缠结分布与发病年龄相关的<font color="red">临床</font>异质性:一项尸检研究

Neurology:阿尔茨海默病中神经原纤维缠结分布与发病年龄相关的临床异质性:一项尸检研究

发病年龄较早而不是较晚的散发性阿尔茨海默病患者有更严重的执行功能障碍和更快的认知功能下降,这是由额叶中叶新皮质对海马NFT负荷较大,而不是伴随的非AD神经病理介导的。

MedSci原创 - 阿尔茨海默症 - 2021-12-04

2014 额颞叶变性专家共识

概述额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)的临床表现为额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD),是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群,其病理特征为选择性的额叶和(或)颞叶进行性萎缩。FTLD的病因尚未明确,其在临床病理和遗传方面具有异质性。目前关于FTLD的全球流行学研

中华神经科杂志.2014,47(5):351-356. - 额,颞叶,变性,专家,共识 - 2014-05-20

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