Acta Neuropathologic:从大脑弥散性MRI评判朊病毒传播在散发性克雅氏病的依赖性
散发性克雅氏病 (sCJD)是一种可传播的脑蛋白病。当前区分了五种主要的临床病理亚型(sCJD-MM(V)1, -MM(V)2C, -MV2K, -VV1, and -VV2)
MedSci原创 - MRI,朊病毒,散发性克雅氏病 - 2020-07-19
Acta Neuropathologica: 散发性克雅氏病患者血液中DNA甲基化谱的改变
朊病毒病是由朊病毒蛋白的错误折叠和聚集引起的致命的、可传播的神经退行性疾病。这些疾病包括散发性、孟德尔遗传性和后天性疾病,尽管它们都不可避免地是致命的,但它们都是异质性的。
MedSci原创 - 朊病毒疾病,sCJD,DNA甲基化 - 2020-09-16
Radiology:DWI对散发型克雅氏病患者的预后价值
克雅氏病(CJD)是一种致命的神经退行性疾病,由错误折叠的朊病毒蛋白积累所引起。散发性CJD(sCJD)是CJD最常见的亚型,预后不佳,从症状出现到运动性失语和死亡的中位病程为6个月。
MedSci原创 - DWI,散发性克雅氏病 - 2022-02-09
Neurology:长期生存的散发型克雅病1例
63岁女性,表现为缓慢进行性痴呆。脑电图提示周期性尖慢复合波。MRI可见皮质飘带征和基底节高信号(图A-H)。遗传学检测证实PRNP基因多态密码子129处蛋氨酸(甲硫氨酸)的纯合性。发病34个月后,患
神经科病例撷英拾粹 - 克雅病,罕见病,进行性痴呆 - 2020-08-20
FDA 行业指南:降低通过血液和血液成分传播克雅氏病和变异克雅氏病的可能风险的建议
提供收集血液和血液成分的血液机构,旨在通过以下方式降低克雅氏病 (CJD) 和变异型克雅氏病 (vCJD) 传播的可能风险。
FDA官网 - 克雅氏病,变异克雅氏病 - 2022-07-09
JNNP:开发用于测量克雅氏病严重程度的新型临床检查量表
人类朊病毒疾病是一组普遍致命的神经退行性疾病,由组成性表达的朊病毒蛋白 (PrPC) 自催化、错误折叠成与疾病相关的组装体(包括命名为 PrPSc 的蛋白酶抗性形式)引起(约 85% 的事件病例)、遗
MedSci原创 - 朊病毒疾病,克雅氏病,新型临床检查量表 - 2022-01-14
JNNP:MM2型偶发型克雅氏病:MM2皮质型的新诊断标准
根据病毒蛋白(PrP)基因(PRNP)的129位密码子多态性和异常类型,将偶发型的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob病(sCJD))分为六种类型(即MM1 / MM2 / MV1 / MV2
MedSci原创 - 诊断,克雅氏病,皮质 - 2020-08-26
散发性成人型神经元核内包涵体病一例
患者女,62岁,农民。因“发作性头痛伴意识不清3年”入院。患者于3年前无明显诱因反复出现发作性头痛,吐词不清,共发作7次,每次头痛后数分钟-数十分钟即出现意识不清,呼之不应,意识不清持续数天(一般7d左右),每次均伴有发热,体温38°C左右,有时伴有发作性肢体抽搐,无双眼睑上翻及眼球上窜,无口吐白沫,曾于多家医院诊治,未能确诊。于2018年7月4日再次无明显诱因出现头痛,吐词不清,并感右上肢无力,
中华内科杂志 神经科病例撷英拾粹 - 散发性,成人型,神经元核,包涵体病 - 2019-12-13
JCC:家族史和散发性炎症性肠病的相关性研究
家族史是克罗恩病CD或溃疡性结肠炎UC发病的最强风险因素。研究人员调查了有IBD家族史的患者与受影响亲属的亲缘关系以及炎性肠病IBD类型的相关变化。
MedSci原创 - Family,history,inflammatory,bowel,disease,complicated,disease - 2018-05-20
Alzheimer’s Dement:糖基化水平降低影响散发性阿尔茨海默病发病
该模型可以作为更好地理解AD病理的分子机制的工具,特别是在sAD的早期阶段,并且该系统也可以作为药物筛选的有力工具
网络 - 阿尔茨海默病 - 2023-05-09
Neurology:克雅氏病(CJD)患者血清 β-突触核蛋白浓度显著升高,有望为CJD早期诊断、监测突触完整性血液生物标志物
建议将其作为朊病毒病早期诊断和监测突触完整性的候选血液标记物。
MedSci原创 - 生物标志物,克雅氏病,朊病毒病,β-突触核蛋白 - 2022-03-09
Neurology:PARK10进一步被证实是散发性帕金森病的主要基因位点
有关帕金森病(PD)遗传学研究,其病理学诊断存在的差异较大。为了将差异最小化,活检-诊断帕金森病遗传学联合会针对神经病理诊断的PD病人及对照人群进行了全基因关联研究。
MedSci原创 - 帕金森,诊断,病理 - 2015-02-19
Nat Commun:散发性帕金森氏病的发病机制
近日,哥伦比亚大学医学中心(CUMC)托布研究所研究人员发现了常见的散发性帕金森氏症形式的发病机制,这一发现揭示了治疗该疾病的潜在新的治疗靶点。研究一种罕见的家族性(遗传)帕金森氏形式发现一种称为α-突触核蛋白的蛋白质在疾病的发生发展中起到了重要作用。那些α-突触核蛋白基因存在额外拷贝数量的
生物谷 - 散发性帕金森氏病,发病机制 - 2012-09-29
AAN指南:14-3-3蛋白能用于诊断克雅氏病(疯牛病)
美国神经病学学会(AAN)最新发布的指南中推荐:当怀疑一例进展性痴呆患者有散发性克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)时,临床医生应当进行脑脊液14-3-3蛋白的检测。这篇题为《散发性克雅氏病中脑脊液14-3-3蛋白诊断准确性》的指南发表于最新一期的《神经病学》杂志。研究者指出散发性CJD是一种罕见的致命性疾病,全球每年发病率约为百万分之一。受累患者典型表现为60-
MedSci原创 - 疯牛病,克雅氏病,14-3-3 - 2012-10-02
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