儿童囊性纤维化影像学表现2例报告与临床分析
囊性纤维化(Cysticfibrosis,CF)是欧美白种人最常见的致死性常染色体隐性遗传病,而亚洲人和非洲人少见。国内只有少数报道,影像学表现报道就更罕见。
中国临床医学影像杂志 - 儿童,囊性纤维化,影像 - 2018-04-10
FDA批准Vertex囊性纤维化靶向药物Kalydeco用于2-5岁儿童
Vertex制药近日收获利好消息,FDA已批准Kalydeco(ivacaftor)用于携带囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)10种突变之一(G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R,R117H)的2-5岁囊性纤维化(CF)儿童患者。
生物谷 - 靶向药物,儿童,Vertex - 2015-03-20
Orkambi:首个欧盟批准的2-5岁儿童囊性纤维化治疗药物
欧盟委员会批准囊性纤维化(CF)药物Orkambi用于治疗2-5岁的儿童。此次批准使Orkambi成为欧洲第一个治疗CF儿童患者的药物,目前这一类患者人数约为1500。
MedSci原创 - 囊性纤维化,2-5岁儿童,ORKAMBI - 2019-01-26
Thorax:囊性纤维化对出生体重的影响
由此可见,CF显著影响宫内生长,并导致CF患儿出生体重降低,这只是妊娠期缩短的部分原因。
MedSci原创 - 囊性纤维化,出生体重,影响 - 2018-07-21
加拿大卫生部批准ORKAMBI(lumacaftor / ivacaftor)治疗儿童囊性纤维化
Vertex制药公司近日宣布,加拿大卫生部已批准其ORKAMBI®(lumacaftor / ivacaftor)用于治疗2至5岁儿童的囊性纤维化(CF)。Vertex执行副总裁兼首席医疗官Reshma Kewalramani博士说:“我们认为尽早治疗囊性纤维化对于幼儿来说是非常重要的。
MedSci原创 - 儿童囊性纤维化,ORKAMBI,lumacaftor - 2018-12-14
儿童和青少年非囊性纤维化支气管扩张的循证管理指南 2024
非囊性纤维化支气管扩张是一种慢性呼吸道疾病,由多种呼吸道疾病引起,造成较高的社会经济和医疗负担。 为了改善临床结果,早期识别、积极治疗病情加重以及预防进一步病情加重至关重要。 然而,缺乏治疗和预防非囊
Clin Exp Pediatr . 2024 Jan 23. doi: 10.3345/cep.2023.00871 - 非囊性纤维化支气管扩张,非囊性纤维化 - 2024-01-28
【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览
Vertex制药公司宣布,FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化!治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变,美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前,FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20
2022 巴西指南:囊性纤维化的营养治疗
本文主要针对囊性纤维化的营养治疗达成共识,共包括6部分内容:营养评估、营养建议、营养干预、饮食咨询、特殊情况和酶替代以及胃肠道表现。
Einstein (Sao Paulo) - 囊性纤维化 - 2022-04-08
J Immunol:发现囊性纤维化疾病新的治疗靶标
近日,温哥华研究人员发现了导致囊性纤维化疾病(CF)患者肺损伤的炎症反应的细胞分子途径,抑制该分子通路或许可以减少炎症反应。这一发现提供了一个潜在的新药物靶标来治疗CF肺部疾病。
生物谷 - 囊性纤维化,靶标 - 2013-05-06
Thorax:曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展
由此可见,在患有囊性纤维化的儿童中,5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而,阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1%或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。
MedSci原创 - 曲霉菌,囊性纤维化,肺疾病,进展 - 2018-10-04
2019 CFF共识指南:囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南,本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见,全文共提出了21条建议声明。
网络 - 囊性纤维化,肺移植 - 2019-04-16
2017 CFF共识指南:囊性纤维化的诊断
2017年2月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化的诊断指南,囊性纤维化主要是由囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变导致,本文的主要目的是改善囊性纤维化的诊断并在世界范围内形成标准定义。
J Pediatr. 2017 Feb;181S:S4-S15. - 囊性纤维化的诊断 - 2017-02-03
2012 囊性纤维化协会关于囊性纤维化患者维D缺乏的检查、诊断、管理和治疗的最新循证建议
J Clin Endocrinol Metab. 2012 Apr;97(4):1082-93. Epub 2012 Mar 7. - 2012-03-07
2013 NSGC 囊性纤维化载体状态分子检测指南
J Genet Couns. 2014 Feb;23(1):5-15. - 2013-09-07
2019 CFF共识指南:囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南,本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见,全文共提出了21条建议声明。
J Cyst Fibros. 2019 Mar 26. - 囊性纤维化,肺移植 - 2019-04-16
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