Acta Neuropathologica: 胰岛素样生长因子2（IGF2）通过细胞外处理蛋白质聚集物来预防亨廷顿病
蛋白质错误折叠和聚集被认为是导致多种脑疾病（包括肌萎缩性侧索硬化症（ALS）、额颞叶痴呆症、帕金森氏症、阿尔茨海默氏症和亨廷顿氏病（HD）等）神经退行性变的初始事件之一。
MedSci原创 - IGF2，亨廷顿病，蛋白质聚集 - 2020-10-15
Cell：牛！单个基因就可帮助抵御神经变性疾病的发生
最近，一项发表于国际杂志Cell上的研究报告中，来自格拉斯格大学的研究人员通过研究揭示了细胞如何保护自身免于“蛋白聚集团块”的产生，而这些蛋白团块是引发包括阿尔兹海默氏症、帕金森疾病及亨廷顿氏症等在内的神经变性疾病的根源；本文研究中研究者揭示了基因UBQLN2的特殊角色，以及该基因如何帮助机体移除毒性蛋白聚集物而免于神经变性疾病的发生。
生物谷 - 神经变性疾病 - 2016-08-08
PNAS：一种抵御亨廷顿疾病的新型工具
亨廷顿是疾病（HD）是由于编码亨廷丁蛋白DNA序列（核苷酸CAG）的多重重复所引发的一种遗传性的遗传障碍疾病。亨廷丁蛋白在机体的多种组织中存在，其对于个体的神经元发育和存活非常重要。近日，来自巴塞罗那基因组研究中心的研究者基于特定蛋白质的修饰作用开发出了一款新型工具，这些蛋白质称为锌指蛋白质，其可以识别并结合特定的DNA序列，进而调节DN
生物谷 - 研究，亨廷顿，新型，工具 - 2013-05-06
PNAS：Nrf2蛋白可能是治疗帕金森的秘诀
12 月 29 日，一项发表在美国《国家科学院院刊》的新研究显示了一个蛋白质可以促进神经退行性疾病的治疗，如帕金森病，阿尔茨海默症，亨廷顿病和肌萎缩性侧索硬化（ALS）。神经退行性疾病由大脑中行为不当的蛋白质触发。 蛋白质错误折叠并积聚在神经元中，造成损伤并最终杀死细胞。在一项新的研究中，Gladstone 研究所的Steven Finkbeiner，MD，PhD 实验室的研究人员使用不同的蛋白
bio360 - PNAS，Nrf2蛋白，帕金森 - 2016-12-30
Cell:剑桥科学家“智擒”磷酸酶，造福罕见病患者
磷酸酶包括酸性和碱性两种。医生可通过测试体内这两种酶确定检测癌症等特定疾病。在之前的药性研究中，磷酸酶一直被认为不具有成药性（undruggable），但近日Cell一项研究称，科学家们开发出了一种可靶向磷酸酶的系统，并在小鼠实验中成功验证。这项发现让他们有机会筛选出靶向特定磷酸酶的药物。
生物探索 - 磷酸酶，罕见病 - 2018-07-31
《Nat Commun》：揭示蛋白相分离调控神经元NMDA受体膜聚集的机制
N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA受体）是中枢神经系统中重要的神经递质受体，对于神经元的兴奋性突触传递和突触可塑性十分重要。
首都医科大学 - 蛋白相分离调控神经元，NMDA受体膜聚集 - 2023-01-28
PLoS Gene：朊病毒成分和基因剂量或可控制亨廷顿氏症
(Credit: Yury Chernoff) 近日，来自乔治亚理工学院的研究者研究揭示了亨廷顿氏症病人的细胞损伤效应，这就为识别治疗的靶点提供了一些新的线索和方法。亨廷顿氏症可以引发大脑神经细胞渐进性崩溃，并且影响个体的运动、认知以及智力。从遗传学角度来讲，这种疾病和亨廷顿基因的突变密切相关，亨廷顿基因可以使得
生物谷 - 研究 - 2012-06-17
年终盘点：2018年神经领域重磅级亮点研究成果
神经病学顾问哈里·李·帕克（Harry Lee Parker）将他的医学生比作干瘪的新手，这之中隐藏着医学生们对神经病学的恐惧
MedSci原创 - 神经，年终盘点 - 2018-12-19
FRONT NEUROSCI：罕见病日 | 新版CRISPR技术有望根治亨廷顿舞蹈症
基因编辑CRISPR/Cas9技术的新版本用以治疗亨廷顿舞蹈症（Huntington Disease），比早期研究中的版本更安全和更具体，此项研究结果发表在近期的《Frontiers in Neuroscience
药明康德 - 罕见病，新版CRISPR技术，根治，亨廷顿舞蹈症 - 2018-02-28
Front.agingneurosci-蛋白质乙酰化改变在神经退行性疾病中的作用
乙酰化在维持细胞蛋白质和细胞骨架的稳态中起着关键作用，这种受到严格监管的过程已被证明在神经退行性疾病中失调；然而，其潜在的病理生理机制尚未完全了解。
brainnew神内神外 - 神经退行性疾病，蛋白质乙酰化，AD 和 PD - 2023-01-12
新药实现亨廷顿舞蹈病治疗突破
英国伦敦大学学院12月11日宣布，该校研究人员领衔的团队在一期临床试验中证实，一种亨廷顿舞蹈病治疗新药可成功降低患者神经系统中与这种疾病相关的变异蛋白质水平。
中国科学报 - 亨廷顿舞蹈 - 2017-12-13
Nat Neurosci：亨廷顿氏病如何杀死脑细胞
2014年6月25日讯 /生物谷BIOON/--亨廷顿病是由亨廷顿基因（生成亨廷顿蛋白）缺陷引起的，发病后平均生存期大约是20年。近日，研究人员相信他们已经在引发亨廷顿氏病的基因突变如何杀死脑细胞方面获得突破性进展，这一发现可能打开用于治疗这种致命疾病的新机遇。 每10万中，就有五到七人受亨廷顿氏病影响。
不详 - 脑细胞 - 2014-06-25
AAN 2016：亨廷顿舞蹈症有望得以治愈
亨廷顿舞蹈症(HD)是一种罕见的遗传性疾病,一般患者在中年发病，逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力，病情大约会持续发展15年到20年，并最终导致患者死亡。主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异，产生了变异的蛋白质，该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起，形成大的分子团。该病的遗传几率为50%。虽然四苯喹嗪是FDA2008年批准治疗亨廷顿舞蹈症的药物，但到目前为止该病没有根本治愈的
MedSci原创 - 亨廷顿舞蹈症，遗传，IONIS-HTTRx - 2016-02-28
PLoS ONE：亨廷顿氏病发病的分子机制
20多年前，科学家们发现基因亨廷丁的突变会引发亨廷顿病，亨廷顿病是一种恶性的神经变性疾病，主要会影响患者机体的不随意运动、情绪障碍以及认知损伤，然而目前该基因（亨廷丁基因）在正常大脑活动中的作用尚不清楚[pdf free]近日，刊登在国际杂志PLoS ONE上的一篇研究论文中，来自斯克利普斯研究所的研究人员通过研究揭示了亨廷丁基因在个体长效记忆过程中的关键作用，研究者Sathyanaray
生物谷 - 亨廷顿氏病，分子机制 - 2014-08-15
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