JACC：心肌水肿和淀粉样变性
轻链（AL）和甲状旁腺素（ATTR）淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变，提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者，其中100名为系统性AL淀粉样变，163名为心脏ATTR淀粉样变，12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者，11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者，30名
MedSci原创 - 心血管，淀粉样变性，水肿 - 2018-06-26
JACC：PET可以预测心肌淀粉样变性患者的预后
目前，对于心肌淀粉样沉积程度的非侵入性评估是否能预测轻链（AL）心肌淀粉样变性患者的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估11C-PiB PET是否能预测AL心肌淀粉样变性的预后。本研究纳入分析了41名AL心肌淀粉样变性患者，主要终点事件是全因死亡、心脏移植和急性心衰的复合事件。分析结果显示，相比于对照，11C-PiB PET的摄入在心肌淀粉样变性患者中更高，并与免疫组化的淀粉沉积程度相符。在平均42
MedSci原创 - 心血管，心肌，淀粉样变性 - 2020-02-14
原发系统性淀粉样变性的诊疗进展
淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解，在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝，沉积在除了脑室膜之外的任何组织，损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种，在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万，60〜79岁为发病的高峰年龄。其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案。最近，由于一些新的预后分
临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性，诊断，治疗 - 2016-08-01
Radiology：检测心肌淀粉样变性影像学新方法？
CT是检测心脏淀粉样变的一种十分具有临床前景的筛查方式。然而，与心脏MRI相比，延迟期心脏CT不能提供足够的图像对比。
MedSci原创 - CT，心肌淀粉样变性，心肌细胞外体积分数 - 2023-02-17
眼眶淀粉样变性影像诊断
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型，分别是局灶性和系统性。
头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性，血管结构退变，间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16
【读图】心肌淀粉样变
在超声心动图未发现心脏形态改变前，MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来，弥漫性和（或）透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。
中国医学论坛报 - 限制型心肌病，心肌淀粉样变性，心功能受损 - 2022-10-20
NEJM：悬雍垂淀粉样变性-病例报道
淀粉样变性病的特征是异常蛋白沉积在细胞外组织中。在疾病的轻链形式中，细胞外组织源自与浆细胞相关的免疫球蛋白轻链。
MedSci原创 - 淀粉样变性，悬雍垂 - 2020-08-06
JACC：心肌淀粉样变性患者直流电复律的预后研究
心律失常、传导异常和心脏内栓塞是心肌淀粉样变性（CA）的常见并发症，对伴心房心律失常CA患者进行直流电复律（DCCV）的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估CA患者接受DCCV的预后。本研究纳入了58例CA患者（平均年龄69 ± 9 岁，男性占81%），与对照患者相比，CA患者电复律取消的概率更大（28% vs. 7%； p < 0.001），主要由于心脏内血栓形成（81% vs.
网络 - 心血管，淀粉样变性，电复律 - 2019-02-14
Radiology：原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标！
本研究旨在测量电影磁共振（MR）成像和DRA中左心室心肌应变，评价轻链（AL）淀粉样变性患者心肌应变的预测价值，并将结果发表在Radiology上。
MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19
协和医院经验：诊断心肌淀粉样变性，超声和核磁都可靠
近期，北京协和医院方理刚等在本刊发文称，在诊断心肌淀粉样变性时，心脏核磁共振（CMR）钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像（2D-STE）这两种技术都有很高的阳性率，两者总体一致性高。
中国循环杂志 - 协和医院，心肌淀粉样变性，超声核磁诊断 - 2018-02-09
JCE：心肌淀粉样变性患者的ICD治疗
心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚，患者多出现限制性心肌病表现，该病的预后不佳，死亡率较高，主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来，植入式转复除颤器（ICD）越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防，许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗，然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚，目前还缺乏大规模临床研究报道
dxy - 心肌，淀粉样变性，ICD - 2013-05-14
2015 BCSH指南：AL型淀粉样变性的管理
2015年1月，英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
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