Cell Death Discovery ：艾地苯醌（idebenone）可缓解并治疗肺特异性纤维化
在特发性肺纤维化（IPF）的发生和发展过程中，活性氧（ROS）所引起的肺泡上皮损伤和活化的成纤维细胞（肌成纤维细胞）所产生的异常胶原蛋白与该病息息相关。相比于肺泡上皮细胞，肺成纤维细胞，尤其是肌成纤维细胞，表现出一种与IPF的发病机制有关的抗凋亡表型（凋亡悖论）。研究人员从已用于临床的药物中，筛选了相比于A549细胞（人肺泡上皮细胞系），更容易对LL29细胞（来自IPF患者的肺成纤维细胞）产生细胞
MedSci原创 - 艾地苯醌，idebenone，肺特异性纤维化 - 2019-11-25
J Hepatol：肝细胞NRF2特异性激活调控肝纤维化和肝癌的发生
KEAP1/NRF2系统在肝纤维化和肝癌的发生发展中有什么样的作用呢？
MedSci原创 - 肝癌，氧化应激，肝纤维化，Nrf2 - 2021-01-23
Blood：特异性敲除骨髓ABI1可诱导类似人类骨髓纤维化的骨髓增生性肿瘤
中心点：特异性敲除小鼠骨髓Abi1导致MPN样表型，并与SFKs/STAT3/NF-κB信号过度活跃相关。ABI1在PMF患者来源的造血干/祖细胞和粒细胞中表达水平降低。摘要：虽然原发性骨髓纤维化（PMF）和其他骨髓增生性肿瘤（MPNs）的病理机制与JAK-STAT通路的组成性激活相关，但JAK抑制剂既无疗效也无MPN干细胞根除潜能，提示存在其他靶向机制促进MPNs的发生
MedSci原创 - 骨髓纤维化，Abi1，骨髓增生性肿瘤，SRC - 2018-09-16
KIDNEY INT：循环供者特异性抗HLA抗体是移植物纤维化的主要因素！
因此，循环中HLA-DSAs是加速肾纤维化的主要决定因素，并且通过独立于传统的危险因素和抗体介导的排斥反应。
MedSci原创 - 循环，性抗HLA抗体，移植物，纤维化 - 2017-05-28
肺间质纤维化，你了解吗？
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
深圳市第二人民医院 - 弥漫性肺间质纤维化 - 2021-11-10
Gastroenterology：纤维化严重程度是晚期非酒精性脂肪肝患者原因特异性死亡率的决定因素
目前人们对于非酒精性脂肪肝（NAFLD）晚期纤维化的自然病程结局知之甚少。本项研究旨在描述晚期肝纤维化对NAFLD的自然病程的影响及临床结果。
MedSci原创 - Fibrosis，liver，disease，Mortality - 2018-08-30
Thorax：曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展
由此可见，在患有囊性纤维化的儿童中，5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而，阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1％或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。
MedSci原创 - 曲霉菌，囊性纤维化，肺疾病，进展 - 2018-10-04
Nature Commun：抑制CLYD基因有助治疗肺间质纤维化
佐治亚州立大学科学家领导的国际研究小组在肺间质纤维化的病理研究中有了最新进展，科学家们发现一个重要的人类基因CLYD在疾病的发展中起到负调控作用，能制止疾病恶化。
生物谷 - 肿瘤，癌症 - 2012-04-11
2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
网络 - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
2013 NICE 特发性肺间质纤维化
2013-06-12
2022 版成人特发性肺纤维化和进展性肺 纤维化临床实践指南解读
本文重在对 IPF 诊治的更新以及最新 PPF 的定义进行解读，革旧鼎新，以指导临床诊疗。
中国呼吸与危重监护杂志 - 特发性肺纤维化 - 2022-11-17
2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
J Cyst Fibros. 2019 Mar 26. - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
FDA批准Esbriet用于治疗特发性肺间质纤维化
10月15日，美国FDA批准了Esbriet(吡非尼酮)用于治疗特发性肺间质纤维化(IPF)。特发性间质纤维化是肺部病变进行性加重，因此，患有IPF的患者会出现呼吸短促、咳嗽、不能参加日常体力活动等。目前对于IPF治疗包括氧气治疗、肺康复及肺移植。FDA的CDER药品评价办公室二室主任Curtis博士说，Esbriet为患儿治疗严重的、慢性肺部疾病——特发性纤维化治疗提供了一种
医学论坛网 - Esbriet，特发性肺间质纤维化 - 2014-10-28
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