囊性纤维化患儿相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

Thorax：曲霉菌与<font color="red">囊性纤维化</font><font color="red">患儿</font>肺疾病进展

Thorax：曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展

由此可见，在患有囊性纤维化的儿童中，5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而，阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1％或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。

MedSci原创 - 曲霉菌，囊性纤维化，肺疾病，进展 - 2018-10-04

Thorax：美国和英国<font color="red">囊性纤维化</font><font color="red">患儿</font>肺功能的差异

Thorax：美国和英国囊性纤维化患儿肺功能的差异

伴有纯合F508del基因型的美国CF患儿肺功能优于英国患儿。这些差异似乎不能通过早期成长或营养来解释，但早期治疗方法的差异需要进一步研究分析。

MedSci原创 - 美国，肺功能，英国，囊性纤维化患儿，肺功能学疾病 - 2021-05-22

FDA批准Orkambi治疗6-11岁<font color="red">囊性纤维化</font><font color="red">患儿</font>

FDA批准Orkambi治疗6-11岁囊性纤维化患儿

Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前，FDA只批准Orkambi

MedSci原创 - FDA，Orkamb，囊性纤维化 - 2016-10-20

Eur Respir J：<font color="red">囊性纤维化</font><font color="red">患儿</font>肺部疾病进展的危险因素！

Eur Respir J：囊性纤维化患儿肺部疾病进展的危险因素！

在对荷兰CF儿童随访5年后，研究人员能够确定未来肺功能恶化的几个危险因素。特别是，PPI使用与肺部疾病进展之间的关联，其需要进一步的研究。

MedSci原创 - 囊性纤维化，肺部疾病，进展，危险因素 - 2018-06-09

Thorax：<font color="red">囊性纤维化</font><font color="red">患儿</font>和健康婴儿的呼吸道病毒分析！

Thorax：囊性纤维化患儿和健康婴儿的呼吸道病毒分析！

由此可见，在CF患者中病毒检测并不常见，病毒检测时呼吸道症状发生率低于健康对照组。这可能是由于不同的因素，如局部上皮特性和免疫机制的相互作用所致。

MedSci原创 - CF，呼吸道，病毒 - 2017-08-13

Thorax：肺清除指数对肺<font color="red">囊性纤维化</font><font color="red">患儿</font>的实用性！

Thorax：肺清除指数对肺囊性纤维化患儿的实用性！

学龄前儿童囊性纤维化（CF）的肺部症状使用抗生素治疗的效果千差万别。肺清除指数（LCI）对早期CF肺疾病较敏感，但目前尚未评估其用于监测幼儿肺部疾病加重的效用。

MedSci原创 - 肺清除指数，肺囊性纤维化，患儿 - 2018-02-20

欧洲委员会批准SYMKEVI联合KALYDECO治疗6-11岁<font color="red">囊性纤维化</font><font color="red">患儿</font>

欧洲委员会批准SYMKEVI联合KALYDECO治疗6-11岁囊性纤维化患儿

欧盟委员会已批准SYMKEVI（tezacaftor / ivacaftor）联合KALYDECO（ivacaftor）的适应症扩展，以包括治疗6-11岁囊性纤维化患儿。

MedSci原创 - 囊性纤维化，F508del，SYMKEVI（tezacaftor / ivacaftor），KALYDECO（ivacaftor） - 2020-11-28

Thorax：<font color="red">囊性纤维化</font>对出生体重的影响

Thorax：囊性纤维化对出生体重的影响

由此可见，CF显著影响宫内生长，并导致CF患儿出生体重降低，这只是妊娠期缩短的部分原因。

MedSci原创 - 囊性纤维化，出生体重，影响 - 2018-07-21

【盘点】有关<font color="red">囊性纤维化</font>治疗进展一览

【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览

Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前，FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者

MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20