Blood：继发性噬血细胞综合征的细胞毒性基因突变
继发性HLH并非由于原发性细胞毒性缺陷导致的，而是类似于与细胞因子风暴相关的其他高炎症综合征。
MedSci原创 - 噬血细胞综合征，细胞毒性基因，高炎症性疾病 - 2020-05-13
Blood：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性（遗传型）HLH最常见于儿童，而继发性（获得性）HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤，但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起；由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征（MAS或MAS-HLH）。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，诊疗标准，巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
Hematol Oncol：同种异体造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是安全有效的
HSCT是一种很有前途的治疗成人发病的pHLH的方法。单倍体相同的HSCT对成年pHLH患者是安全有效的，因为pHLH相关基因存在单等位基因突变，但正常的细胞毒性功能是可靠的。
网络 - 同种异体造血干细胞移植 - 2022-05-11
Blood：JAK/STAT抑制可增强CD8 T细胞对地塞米松诱导性细胞凋亡的敏感性
细胞因子风暴综合征(CSS)是一种严重的超炎症状态，其特征是免疫系统过度激活，导致器官损伤和患者死亡。噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种典型的CSS，其五年生存率仅为60%。
MedSci原创 - 鲁索替尼，JAK/STAT通路，细胞因子风暴综合征，噬血细胞淋巴组织细胞增多症 - 2020-08-10
细胞因子在这些领域早已大展拳脚！
细胞因子早在重症领域广泛应用，然而临床却一直缺乏快速、及时检测细胞因子的产品。随着检验技术的进步，现在已有满足需求的产品问世。
小桔灯网 - 脓毒症，重症急性胰腺炎，嗜血细胞综合征 - 2022-11-18
Blood：嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿的多样性遗传图谱和致病机制
中心点：全外显子测序或许可为HLH患者确定特异性的治疗机会。HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要：HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH），但存在误用情况，导致部分患者错失最优治疗。近期，Ivan K.Chinn等人尝试对符合HLH-2004标准的儿童队列的基因组谱和相关预后进行探究。通过临床或基于研究的全外显子测序来进行
MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症，遗传图谱，HLH-2004标准 - 2018-04-10
Blood：IL-18和细胞毒性损伤是病毒诱导性超级炎症的相互独立又协同作用的驱动因素
IL-18通过放大CD8 T细胞反应和促进IFNg过表达介导病毒诱导性的超级炎症；细胞毒性损伤和过来IL-18协同导致自发性超级炎症。
MedSci原创 - IL-18，噬血淋巴细胞增多症，巨噬细胞活化综合症，超级炎症 - 2020-07-03
Blood：IL-18促进巨噬细胞活化综合征发生发展，或可作为其鉴别标志物。
中心点：IL-18可在高铁蛋白血症和自身炎性疾病中区分巨噬细胞活化综合征（MAS）的易感性。NLRC4功能获得性小鼠中过量的IL-18是来源于肠上皮细胞，而游离的IL-18可促进实验性MAS的发生。摘要：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）和巨噬细胞活化综合征（MAS）均是可危及生命的高铁蛋白系统炎症性疾病。严重的细胞毒性损伤常导致家族性HLH（fHLH），非家族性HLH（non-fHLH）和M
MedSci原创 - IL-18，巨噬细胞活化综合征，NLRC4 - 2018-01-14
Front Immunol：用细胞因子模式可以评价儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床状况和亚型
噬血细胞淋巴组织细胞增多症是一种危及生命的疾病，表现为严重的炎症反应引起的多器官功能障碍。过度激活的细胞毒性T细胞和巨噬细胞以及铺天盖地的细胞因子风暴导致了致命的结果。
MedSci原创 - 儿童，噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-03-22
一例EB病毒相关嗜血细胞综合征病例分享
在未进行异基因造血干细胞移植的成人中，复发性或难治性EBV-HLH总是致命的。本文就一位25岁青年男性患者的诊治经历，结合文献进行相关总结。
“检验医学”公众号 - EB病毒相关嗜血细胞综合征 - 2022-12-16
EB病毒及儿童EB病毒相关疾病
中华实用儿科临床杂志,2016,31( 22 )EB病毒(Epstein－Barr virus，EBV)是一种重要的肿瘤相关病毒，与多种人类肿瘤性疾病相关，如伯基特淋巴瘤(BL)、霍奇金淋巴瘤(HL)、T/自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤、鼻咽癌(NPC)及部分类型的胃癌等。
中华实用儿科临床杂志 - EB病毒，Im - 2016-12-20
不明原因的反复发热，原因竟是…..
对于发热，首先要明确病因，方能有效治疗。对于一直不明原因的反复发热，临床医生可能需要考虑的更多。
“检验医学”公众号 - 骨髓穿刺，反复发热 - 2022-05-10
发热可以严重到什么程度？带你认识这个病！
噬血细胞综合征(HPS) 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一种临床上严重危及生命的疾病。不仅好发于免疫缺陷的人群，也越来越多见于自身免疫性疾病、感染、肿瘤等患中。因为其发病凶险，死亡率高，临床诊治难度大，由噬血细胞综合征专家联盟及中国儿科血液学组专门起草制定了最新的相关中国专家共识。
西京风湿免疫 - 噬血细胞综合征，发热 - 2018-06-01
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
Blood. 2019 Apr 16. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-06
《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》（2018）要点
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群，不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现，因此涉及多学科交叉。一、HLH的定义和分类（一） HLH的定义是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血
MedSci原创 - 共识，噬血细胞综合征 - 2018-02-14
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