Structure：研究显示突变如何扰乱ALS相关TDP-43蛋白质
在遭受肌萎缩侧索硬化（ALS）损害的神经元和胶质细胞中，几乎总是存在TDP-43蛋白质聚合物，与此同时，大约50个ALS-相关突变已知会影响TDP-43的特定区域，但科学家们一直未能理解二者之间如何发生联系在最新发表于《Structure》期刊的研究中，布朗大学（Brown University）研究人员揭示了ALS突变如何在原子层面上破坏TDP-43蛋白质，导致其无法执行适当功能并形成聚合物。
生物谷 - TDP-43蛋白质 - 2016-08-22
Nature Medicine：肌萎缩侧索硬化症(ALS)新病理学标志——TDP-43蛋白质团块
本文发现表明，TDP-43隐式剪接抑制的丧失发生在疾病进展的早期，即使是症状前，并且检测HDGFL2隐式新表位是肌萎缩侧索症的潜在诊断生物标志物，这应有助于患者招募和测量临床试验的目标参与度。
MedSci原创 - TDP-43，液体生物标志物，ALS-FTD - 2024-02-22
Acta Neuropathologica: C9orf72和非C9orf72 ALS以及FTLD-TDP病例中沿下丘脑-垂体轴的二肽重复蛋白和TDP-43病理学
第9号染色体开放阅读框72（C9orf72）基因中的六核苷酸（GGGGCC）重复扩增被发现是肌萎缩性侧索硬化（ALS）和额颞叶变性（FTLD）最常见的遗传原因。
MedSci原创 - C9orf72，TDP-43，下丘脑-垂体轴 - 2020-10-18
Acta Neuropathologica: TDP 43转运核糖体蛋白mRNA调节神经元轴突的轴突局部翻译
肌萎缩性侧索硬化（ALS）和额颞叶变性（FTLD）是一种神经退行性疾病，主要影响大脑和脊髓的运动神经元以及大脑皮质神经元，导致肌肉无力和痴呆。
MedSci原创 - TDP 43，ALS，RP-mRNAs - 2020-10-15
JBC：神经元代谢以及变性疾病中TDP-43及FUS的作用
在肌萎缩侧索硬化和额颞叶痴呆病人的病理组织中，RNA结合蛋白TDP-43及FUS在细胞质中形成了不正常的凝集，但是其作用机理还不明确。近日，印度米兰比可卡大学的Antonia Ratti等人研究发现，TDP-43和FUS能够识别不同的转录产物，而且差异性的调节它们的命运。
生物谷 - 肿瘤，癌症 - 2012-04-10
Cell Stem Cell：李懿臣等发现缓解肌萎缩侧索硬化模型神经退化的新机制
肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种进展迅速的神经退行性疾病，运动神经元的凋亡致使大部分病人只能在发病后存活2-5年。
brainnews - 神经退化，肌萎缩侧索硬化模型 - 2023-03-05
Acta Neuropathologica：丝氨酸375位磷酸化的抗TDP-43抗体提示FTLD-TDP亚型间TDP-43聚集体的构象差异
超磷酸化TDP-43的聚集是额颞叶退行性变（FTLD–TDP）最常见的分子形式的标志性病理特征，在绝大多数肌萎缩性侧索硬化（ALS–TDP）病例中也是如此。
MedSci原创 - TDP-43,额颞叶变性，丝氨酸 - 2020-08-24
Cell Stem Cell：渐冻症研究重磅突破：抑制SYF2可改善多个ALS疾病模型的神经变性过程
抑制SYF2可改善多个ALS疾病模型的神经变性过程
神经科学 - 抑制SYF2，ALS疾病模型，神经变性过程 - 2023-02-27
Nat Med：阻断线粒体中特殊蛋白的聚集或可有效治疗多种神经变性疾病
图片摘自：www.entwellbeing.com.au肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种破坏运动神经细胞的进行性疾病，患者通常会慢慢失去控制肌肉运动的能力，最终无法开口讲话、吃饭、移动或者呼吸；同时研究者还在某种特定类型的痴呆症中也发现了隐藏在肌萎缩侧索硬化症背后的细胞机制
生物谷 - 神经变性 - 2016-08-06
Nat Neurosci：哈佛大学揭示“渐冻症”（ALS）的潜在治疗靶标
哈佛大学干细胞科学家领导的研究指出了肌萎缩侧索硬化症（ALS）的一个潜在的新生物标记物和药物靶点，ALS是一种非常难以诊断和治疗的神经疾病。
生物通 - 渐冻症，肌萎缩，侧索硬化症，干细胞 - 2019-01-30
Sci Transl Med：患者特异性iPS细胞ALS药物筛选现曙光
肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）是一种迟发性的，致命疾病，患者的运动神经元严重退化。难以获得ALS患者的运动神经元和缺乏相应的疾病模型，严重阻碍着发现新的ALS治疗药物。研究者从携带TDP-43蛋白突变的家族性ALS患者的运动神经元细胞，成功诱导出多能干细胞（iPS细胞）。ALS患者特异性IPSC衍生出的运动神经元，可形成类似ALS患者死后组织中出现的细胞内的聚集，并展示出ALS斑马鱼模型中观
生物谷 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症，ALS，iPS细胞，运动神经元 - 2012-08-03
ACTA NEUROPATHOLOGICA：前颞叶变性患者视网膜中的TDP-43病理学
本文发现为视网膜TDP-43聚合提供了机会，作为FTLD-TDP的生物标志物，使用非侵入性视网膜成像技术，目的是诊断和监测FTLD-TDP的进展。
MedSci原创 - 视网膜，TDP-43，前颞叶变性 - 2023-10-27
Nat Cell Biol：热休克伴侣蛋白HSPB1调节细胞质TDP-43相分离和聚集的机制
研究确定了HSPB1以及HSP70伴侣活性，是维持细胞质中相分离TDP-43液滴的液态所必需的。
brainnew神内神外 - 应激诱导的蛋白毒性TDP-43液滴/凝胶，细胞质TDP-43液滴消耗核TDP-43 - 2022-11-30
Science：科学家发现ALS和FTD等神经退行性疾病病因
来自美国梅奥诊所（Mayo Clinic）的科学家们构建出了一种新型小鼠，其显示出与肌萎缩侧索硬化症（ALS，又称渐冻人症）和额颞痴呆(FTD)最常见的遗传形式相关的一些症状和神经退行性变。ALS和FTD这两种疾病都是由于C9ORF72基因突变引起。这项研究发布在近期的《科学》（Science）杂志上。 美国有3万多ALS患者，ALS破坏了控制包括说话、行走、呼吸和吞咽等基本动作的神
生物通 - 渐冻人，ALS，痴呆，额颞痴呆，FTD，肌萎缩侧索硬化症 - 2015-05-26
PNAS：TDP-43蛋白缺失可同时导致ALS和额颞叶痴呆
佛罗里达州梅欧医院的研究者们发现，一种正常的可维持神经元健康的蛋白质缺乏可能导致痴呆。上述结果进一步解释了两种破坏性神经系统疾病（额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化）之间的关联。该研究于2012年12月10日在线发表于美国《国家科学院院刊》杂志。 目前尚无法治愈额颞叶痴呆的方法
MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化，ALS，额颞叶痴呆，DLB，TDP-43 - 2012-12-13
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