系统性肥大细胞增多症相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

Blood：惰性<font color="red">系统性</font>全身<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>

Blood：惰性系统性全身肥大细胞增多症

惰性系统性全身肥大细胞增多症（ISM）患者的预期寿命正常；但有5-10%的病例可进展成更严重的SM（advSM），预后显著变差。

MedSci原创 - 惰性系统性全身肥大细胞增多症，KIT，ASXL1，RUNX1，DNMT3A - 2019-06-02

NEJM Evid：avapritinib治疗惰性<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>安全有效

NEJM Evid：avapritinib治疗惰性系统性肥大细胞增多症安全有效

2021年6月16日，美国FDA批准avapritinib（阿伐替尼片）用于治疗晚期系统性肥大细胞增多症（AdvSM）的成年患者，包括侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）、伴有相关血液肿瘤的系统性肥大

MedSci原创 - Avapritinib，惰性系统性肥大细胞增多症 - 2023-06-24

NCCN临床实践指南：<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>（2019.V1）

NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2019.V1）

2018年9月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第1版，指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容，该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类，诊断标准，IWG-MRT-ECNM相关共识标准，病理学分析建议，肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。

NCCN - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-16

NCCN临床实践指南：<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>（2019.V2）

NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2019.V2）

2018年9月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第2版，指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容，该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类，诊断标准，IWG-MRT-ECNM相关共识标准，病理学分析建议，肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。

NCCN官网 - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-30

LEUKEMIA：完善的骨髓<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>诊断标准——欧洲<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>能力网络的提议

LEUKEMIA：完善的骨髓肥大细胞增多症诊断标准——欧洲肥大细胞增多症能力网络的提议

肥大细胞增多症是一种造血系统肿瘤，其特征是肿瘤肥大细胞(MCs)在一个或多个器官系统内的扩张和积聚，包括骨髓(BM)、皮肤、肝脏、脾脏和胃肠道(GI)通道。在绝大多数系统性肥大细胞增多症(SM)患者

MedSci原创 - 肥大细胞增多症，骨髓肥大细胞 - 2021-09-25

2023 国际共识：嗜酸性粒<font color="red">细胞</font>疾病和<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的分类

2023 国际共识：嗜酸性粒细胞疾病和系统性肥大细胞增多症的分类

本文重点介绍了嗜酸性粒细胞疾病和系统性肥大细胞增多症的ICC更新。

Am J Hematol - 系统性肥大细胞增多症，嗜酸性粒细胞疾病 - 2023-06-11

NEJM：米哚妥林治疗晚期<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>疗效显著

NEJM：米哚妥林治疗晚期系统性肥大细胞增多症疗效显著

晚期系统性肥大细胞增多症是一种罕见的血液肿瘤，预后较差，缺乏有效的治疗方案。多激酶抑制剂米哚妥林抑制KIT D816V（该疾病的发病机制的一个主要推动力）。

MedSci原创 - 米哚妥林，系统性肥大细胞增多症 - 2016-06-30

Nat Med：晚期<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>患者Avapritinib治疗的安全<font color="red">性</font>和疗效

Nat Med：晚期系统性肥大细胞增多症患者Avapritinib治疗的安全性和疗效

慢性系统性肥大细胞增多症患者对Avapritinib治疗有很高的临床、形态学和分子反应率，并且在慢性系统性肥大细胞增多症患者中通常具有良好的耐受性。

MedSci原创 - 疗效，晚期系统性肥大细胞增多症，Avapritinib治疗 - 2021-12-07

Nat Med：Avapritinib在晚期<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>治疗中的安全<font color="red">性</font>和疗效

Nat Med：Avapritinib在晚期系统性肥大细胞增多症治疗中的安全性和疗效

Avapritinib治疗可使晚期系统性肥大细胞增多症患者产生深度和持久的反应，包括晚期系统性肥大细胞增多症患者KITD816V的分子缓解，并且在推荐的每天200mg的2期剂量下患者耐受性良好。

MedSci原创 - 安全性，疗效，Avapritinib，晚期系统性肥大细胞增多症 - 2021-12-07

Blood：CD44是<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的侵袭<font color="red">性</font>受体，介导其侵袭<font color="red">性</font>

Blood：CD44是系统性肥大细胞增多症的侵袭性受体，介导其侵袭性

注释：晚期系统性肥大细胞增多症是一种罕见的预后很差的血液性肿瘤中心点：在瘤性肥大细胞中，CD44是RAS/STAT5依赖性的靶点，与肥大细胞增多症的侵袭性相关。敲除肿瘤肥大细胞的CD44可降低其侵袭性、延长SCID小鼠的存活期。摘要：Hermes受体——CD44，是一种多功能的黏附分子，对多种髓系恶性肿瘤的肿瘤干细胞的归巢和侵袭性发挥重要作用。尽管已有报道称肥大细胞（MC）会表达CD44，但目前对