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2018 SIE<font color="red">共识</font>建议：放血疗法<font color="red">治疗</font><font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>

2018 SIE共识建议：放血疗法治疗真性红细胞增多症

放血疗法是治疗真性红细胞增多症（PV）的主要方法，但是目前针对如何具体进行以及不良事件的处理、放血治疗抵抗和/不耐受的标准定义还没有正式的建议，本文主要由意大利血液学会(SIE)带头制定，主要建议涉及放血疗法的适应证，治疗目标，放血策略，放血疗法相关铁缺乏的管理，放血后血小板增多，放血不耐受和放血抵抗等。

Leukemia. 2018 Jun 2 - 放血疗法，真性红细胞增多症 - 2018-07-03

NEJM：Ruxolitinib用于<font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的<font color="red">治疗</font>

NEJM：Ruxolitinib用于真性红细胞增多症的治疗

背景： Ruxolitinib，Janus激酶（JAK）1和2的抑制剂，已被证明针对于真性红细胞增多症患者的II期临床研究中具有临床作用。我们进行了3期开放标签的临床研究，评估真性红细胞增多症有反应不足或不能接受来自羟基脲的副作用患者采用ruxolitinib治疗与标准治疗的疗效和安全性。 方法：我们随机分配放血-依赖脾肿大患者，以1:1的比例，接受ruxolitinib治疗（110例）

MedSci原创 - ruxolitinib，真性红细胞 - 2015-02-20

2018 BSH指南：<font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的<font color="red">诊断</font>和管理

2018 BSH指南：真性红细胞增多症的诊断和管理

2018年11月，英国血液病学学会(BSH)发布了真性红细胞增多症的诊断和管理指南，该指南的前一版于2005年发布，并于2007年进行修订以更新诊断标准。新版指南的主要内容涉及真性红细胞增多症的诊断的诊断路径，危险分层以及治疗等。

Br J Haematol. 2018 - 真性红细胞增多症 - 2018-12-03

<font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>血栓栓塞综合管理<font color="red">中国</font><font color="red">专家</font><font color="red">共识</font>解读版，一文速览！

真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识解读版，一文速览！

真性红细胞增多症（PV）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）中发病率最高的疾病。

网络 - 指南，真性红细胞增多症 - 2023-05-09

Blood：羟基脲 vs 聚乙二醇化IFN-α <font color="red">治疗</font>原发性血小板<font color="red">增多</font><font color="red">症</font>/<font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>

Blood：羟基脲 vs 聚乙二醇化IFN-α 治疗原发性血小板增多症/真性红细胞增多症

羟基脲和聚乙二醇化 IFN-α 都可以有效治疗原发性血小板增多症和真性红细胞增多症

MedSci原创 - 原发性血小板增多症，羟基脲，真性红细胞增多症，聚乙二醇化IFN-α - 2022-05-19

Lancet Haematol：鲁索替尼<font color="red">治疗</font><font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的5年随访结果

Lancet Haematol：鲁索替尼治疗真性红细胞增多症的5年随访结果

鲁索替尼可作为无脾肿大的控制欠佳的真性红细胞增多症患者的二线治疗选择

MedSci原创 - 真性红细胞增多症，鲁索替尼 - 2022-05-25

原发性血小板<font color="red">增多</font><font color="red">症</font><font color="red">诊断</font><font color="red">与</font><font color="red">治疗</font><font color="red">中国</font><font color="red">专家</font><font color="red">共识</font>(2016年版)

原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)

为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症（ET）患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，

中华血液学杂志 - 原发性血小板增多症，诊断与治疗，中国专家共识 - 2016-11-03

NEJM Evid：Ropeginterferon <font color="red">与</font>标准疗法<font color="red">治疗</font>低危<font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>患者的比较（Low-PV试验）

NEJM Evid：Ropeginterferon 与标准疗法治疗低危真性红细胞增多症患者的比较（Low-PV试验）

原发性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种骨髓增生性肿瘤，其特征是多能骨髓祖细胞的不受控制的克隆增殖，主要由Janus酪氨酸激酶2（JAK2）基因的突变维持。PV的临床过程会

MedSci原创 - 骨髓增生性肿瘤，Ropeginterferon，原发性红细胞增多症 - 2023-06-24

EHA 2023 | <font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>只能静脉放血？新型hepcidin模拟物可消除放血<font color="red">治疗</font>依赖性！|

EHA 2023 | 真性红细胞增多症只能静脉放血？新型hepcidin模拟物可消除放血治疗依赖性！|

真性红细胞增多症只能静脉放血？新型hepcidin模拟物可消除放血治疗依赖性！|

MedSci原创 - 真性红细胞增多症，EHA 2023，新型hepcidin模拟物 - 2023-06-13

Blood：JAK2ex13Del驱动致癌转化，<font color="red">与</font>慢性嗜酸性白血病和<font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>相关

Blood：JAK2ex13Del驱动致癌转化，与慢性嗜酸性白血病和真性红细胞增多症相关

JAK2的JH2区域的V617F突变是几种骨髓增生性肿瘤(MPNs)的致癌驱动因素，包括原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症(PV)。在MPNs中也发现了JAK2的其他图标，最显著的是真性红细胞增多症中的12号外显子突变。

MedSci原创 - JAK2，慢性嗜酸性白血病，真性红细胞增多症 - 2019-10-15

2016原发性醛固酮<font color="red">增多</font><font color="red">症</font><font color="red">诊断</font><font color="red">治疗</font>的<font color="red">专家</font><font color="red">共识</font>发布

2016原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识发布

为了规范原发性醛固酮增多症(primary aldostero-nism，简称原醛症)的诊断和治疗，中华医学会内分泌学分会肾上腺学组经专家讨论，完成了本专家共识。

中华内分泌代谢杂志 - 原发性醛固酮增多症 - 2016-09-02

Blood：JAK2ex13InDel驱动成瘤转化，<font color="red">与</font>慢性嗜酸性粒<font color="red">细胞</font>白血病和<font color="red">真性</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>有关

Blood：JAK2ex13InDel驱动成瘤转化，与慢性嗜酸性粒细胞白血病和真性红细胞增多症有关

中心点：一种新的JAK2插入/缺失突变与嗜酸性粒细胞增多症和红细胞增多症有关，可能代表了一种新的临床实体。摘要：Janus激酶2（JAK2）的JH2结构域的V617F突变是几种骨髓增值性肿瘤（MPNs）的致癌驱动突变，包括原发性血小板减少症、骨髓纤维化和真性红细胞增多（PV）。在MPNs中，还检测到JA

MedSci原创 - JAK2ex13InDel，嗜酸性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，JAK2 - 2020-01-01

不明原因不孕<font color="red">症</font><font color="red">诊断</font><font color="red">与</font><font color="red">治疗</font><font color="red">中国</font><font color="red">专家</font><font color="red">共识</font>

不明原因不孕症诊断与治疗中国专家共识

有规律、未避孕的性生活１年以上，通过不孕症常规诊断评估仍未能发现明显不孕原因可诊断为不明原因不孕症（ＵＩ）。ＵＩ是一种生育能力低下的状态，属于排除性诊断。目前我国生殖医学界对ＵＩ的诊断标准与治疗策略仍存在争议，国内尚无关于ＵＩ诊断与治疗的专家共识和临床指南。亟需应用循证医学的方法制定关于ＵＩ诊断与治疗的共识用于指导临床实践，帮助医师充分了解ＵＩ的临床特点、诊断标准，做出全面合理的诊疗策略。

网络 - 不明原因不孕症 - 2019-10-08

NEJM：真性红细胞增多症的高强度治疗可减少心血管死亡

现行的真性红细胞增多症的治疗推荐呼吁保持红细胞比容（hematocrit）少于45%，但这一治疗策略并未得到随机化临床试验的验证。意大利Consorzio Mario Negri Sud研究所的Marchioli博士等人对此进行了深入研究，他们发现，对于真性红细胞增多症，与红细胞比容处于45%—50%的患者相比，达到红细胞比容少于

生物谷 - 研究 - 2013-02-18

欧盟批准第一个也是唯一一个真性红细胞增多症（PV）治疗药物

PharmaEssentia和AOP Orphan的Besremi（Ropeginterferon Alfa-2b）药物获得欧盟批准用于治疗真性红细胞增多症（PV）。

MedSci原创 - 真性红细胞增多症，孤儿药，干扰素 - 2019-02-22

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