骨硬化病相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

JCEM：<font color="red">骨</font><font color="red">硬化</font><font color="red">病</font>的诊断和管理——<font color="red">骨</font><font color="red">硬化</font><font color="red">病</font>工作组专家共识

JCEM：骨硬化病的诊断和管理——骨硬化病工作组专家共识

骨硬化病，又称大理骨硬化病，或称原发性脆骨硬化症。是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病，颅骨为好发部位之一。骨质极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。骨硬化病，通过破坏骨细胞活动或发育完成一系列的罕

MedSci原创 - 骨硬化病，指南，共识，骨化三醇 - 2017-06-30

遗传性<font color="red">骨</font><font color="red">硬化</font>症临床诊疗专家共识

遗传性骨硬化症临床诊疗专家共识

多学科合作综合治疗模式可提高骨硬化症患者的长期生存质量。

中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 - 遗传性骨硬化症 - 2024-02-08

<font color="red">骨</font><font color="red">硬化</font>症并股骨颈骨折1例

儿童骨硬化症（OP）是由破骨细胞功能异常引起的一种骨密度异常增高的疾病，由于骨质致密、脆性增加极易发生病理性骨折。治疗骨硬化症患儿的骨折应遵循标准的儿童骨折治疗原则，需要警惕延迟愈合及不愈合发生，长骨骨折应以非手术治疗为主，股骨颈等特殊部位骨折建议手术治疗，手术治疗骨硬化症病理性骨折操作十分困难，除了技术上的困难，骨硬化症手术还有失血及感染的风险，可能与造血功能障碍引起的髓腔闭塞有关，术前保证血小

骨科 - 骨硬化症，股骨颈骨折 - 2019-09-04

BMJ：<font color="red">骨</font>Paget’s<font color="red">病</font>-案例报道

BMJ：骨Paget’s病-案例报道

患者男，63岁，血清钙和碱性磷酸酶增高，骨扫描提示头骨吸收增加。头颅X片如下图所示。颅骨增厚，板障空间扩大；整个头骨有圆顶硬化和透明区域；大脑皮质不规则增厚。与骨Paget’s病表现一致。颅骨增厚的鉴别诊断包括肾性骨病、骨纤维异常增殖症和肢端肥大症。不过考虑到患者血清钙和碱性磷酸酶增高，骨扫描提示头骨吸收增加，骨Paget’s病的可能性要大一些。Paget’s病患者异常的骨重建会导致异常结构的新骨

MedSci原创 - Paget’s，头颅，骨扫描 - 2016-05-19

JCEM：活动性肢端肥大症患者血清<font color="red">骨</font><font color="red">硬化</font>蛋白水平升高

JCEM：活动性肢端肥大症患者血清骨硬化蛋白水平升高

由此可见，较高的骨硬化蛋白水平可能会促进肢端肥大症患者骨折危险。

MedSci原创 - 活动性肢端肥大症，血清，骨硬化蛋白 - 2019-12-11

J Laryngol Otol：晚期耳<font color="red">硬化</font>症镫<font color="red">骨</font>外科手术的听力结果

J Laryngol Otol：晚期耳硬化症镫骨外科手术的听力结果

患有晚期耳硬化症的病人往往表现出符合耳蜗移植的听力阈值。最近，有研究人员进行了旨在探究是否镫骨外科手术在他们的研究病人组中可以提供临床显著性听力改善效果的研究。研究人员评估了术前和术后患有晚期耳硬化病人的听力结果以及确定了这些病人中那些需要进一步的外科手术，包括了耳蜗移植。2002年到2015年之间，在研究人员所在机构中，总共有252名病人经历了初次的镫骨外科手术。25名病人中的28只耳朵确认为晚

MedSci原创 - 耳硬化，镫骨外科手术，听力障碍 - 2017-09-08

2019 ASBMR：<font color="red">硬化</font>蛋白单抗Setrusumab在成<font color="red">骨</font>不全症方面有治疗潜力

2019 ASBMR：硬化蛋白单抗Setrusumab在成骨不全症方面有治疗潜力

在2019年美国骨与矿物质学会（ASBMR）年会上发表的一项研究显示，一种靶向于硬化蛋白的全人源IgG2型单克隆抗体Setrusumab显示出治疗成骨不全症（OI）的潜力。

MedSci原创 - 2019，ASBMR，硬化蛋白，Setrusumab，成骨不全症 - 2019-09-27

Otol Neurotol：耳<font color="red">硬化</font>症患者镫<font color="red">骨</font>造口术后耳鸣严重度变化研究

Otol Neurotol：耳硬化症患者镫骨造口术后耳鸣严重度变化研究

最近，有研究人员探究了是否镫骨造口术在减少耳鸣严重度方面有效。另外，研究人员还在镫骨造口术后分析了耳鸣减少与听力改善之间的关系。研究包括了168名耳硬化症患者，并诊断为慢性耳鸣。研究发现，术前TFI总分为M=34.5（标准差（SD）=1.6），镫骨造口术术后3个月减少到了M=17.5 (SD=1.7)，并且是统计学显著变化（T=-8.200； p<0.001）。

MedSci原创 - 耳硬化，镫骨造口术，耳鸣 - 2019-05-07