2022 国际共识建议:2型神经纤维瘤病的神经鞘瘤病的诊断标准和命名(更新版)
2型神经纤维瘤病的神经鞘瘤病是遗传上不同的两种肿瘤易感综合征,具有重叠表型。本文结合遗传性、眼科学、神经病理学和神经影像学的最新进展,更新了这两种疾病的诊断标准。
Genet Med - 2型神经纤维瘤病,神经鞘瘤病 - 2022-06-11
Acta Neuropathologica: 儿童1型神经纤维瘤病(NF1)低级别胶质瘤的分子和临床分析
患有1型神经纤维瘤(NF1)易感综合征的儿童发生脑肿瘤的风险显著升高,尤其是低级别胶质瘤(LGGs)。这些肿瘤通常发生在视神经通路/下丘脑(66-75%),其次是脑干(10-15%)。
网络 - 儿童,神经纤维瘤病,低级别胶质瘤 - 2021-03-17
Neuro-Oncology:用于1型神经纤维瘤病的MEK抑制剂的临床证据和共识
RAS 下游的丝裂原活化蛋白激酶 (MEK) 的抑制作用最近被证明可以缩小 NF1 相关的丛状神经纤维瘤 (PN)。
MedSci原创 - 1型神经纤维瘤病(NF1),1型神经纤维瘤病 - 2022-07-19
神经纤维瘤病 1 中的金属蛋白酶 1 下调:抗疟药羟氯喹和氯喹的治疗潜力
1型神经纤维瘤病是一种遗传性疾病,每2600至4500名活产婴儿中就有一名受到影响。神经纤维瘤病患者的皮肤神经纤维瘤数量通常随着年龄的增长而增加。
MedSci原创 - HCQ,1型神经纤维瘤病(NF1),皮肤神经纤维瘤 - 2023-01-19
J Clin Oncol:2型神经纤维瘤病和进行性前庭神经鞘瘤高剂量贝伐单抗诱导治疗的多中心、前瞻性、阶段II和生物标记研究
每3周进行7.5mg/kg的贝伐单抗治疗能够改善35%-40%的2型神经纤维瘤病和进行性前庭神经鞘瘤患者的听力情况。然而,最优剂量仍旧未知。在一个多中心阶段II和生物标记研究中,研究人员评估了高剂量贝伐单抗在2型神经纤维瘤病(NF2)及携带进行性前庭神经鞘瘤(VSs)儿童和成人患者中的效果和安全性情况。研究包括了22名携带渐进性听力损失的NF2患者(平均年龄为23岁),靶标耳朵平均基线言语识别率为
MedSci原创 - 听力损失,贝伐单抗,剂量 - 2019-11-02
头皮丛状神经纤维瘤1例
体格检查:全身多处可见小片状色素沉着斑,呈深咖啡色;右顶部可见一不规则肿物,大小约4 cm×4 cm,质地极为柔软,触之如棉絮,无压痛,无波动感,边界不清;肿物处皮肤稍粗糙,毛发均匀分布,肤色较周围稍深
中国临床神经外科杂志 - 头皮,丛状,神经纤维瘤 - 2019-05-29
尤文氏肉瘤误诊为非骨化性纤维瘤1例
无其他不适。未进行相关诊治,为进一步诊治经门诊收入我院。自发病以来睡眠、大小便、体重等基本无变化。既往体健。无类似发作史及家族史。查体:双下肢等长,右胫骨近端内侧压痛阳性,皮色正
中国骨伤 - 尤文氏肉瘤,治疗 - 2017-02-15
右上臂恶性纤维组织细胞瘤术后合并双侧背部弹力纤维瘤1例
患者,女,70岁,既往2年前曾因右上臂肿块来我院就诊并行手术治疗,术后常规病理提示为:多形性未分化肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)。
中国骨伤 - 右上臂,恶性,纤维组织,细胞瘤,双侧,背部,弹力纤维瘤 - 2019-03-23
【衡道丨病例】病理诊断——神经纤维瘤病伴恶变
神经纤维瘤是一组良性的周围神经鞘膜肿瘤,由分化的施万细胞、神经束膜细胞/神经束膜样细胞、纤维母细胞以及形态介于神经束膜样细胞和其他细胞之间的移行细胞混合组成。
衡道病理 - 神经纤维瘤,周围神经鞘膜肿瘤 - 2023-12-17
背部弹力纤维瘤一例
MRI示:双侧肩胛下肌内下方软组织内可见不规则团片状等T1、等T2信号影(与肌肉信号比较),部分成分为脂肪信号,抑脂像呈低信号,病变形态不规则,边界欠清,以右侧为著,病变上缘约平胸4椎体,下缘约平胸10椎体上缘,相邻肋骨及软组织未见明显受侵;注射
临床放射学杂志 - 背部,弹力纤维瘤 - 2019-02-22
儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范(2019版)
儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤(non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas,NRSTs )是除横纹肌肉瘤外所有软组织肉瘤的统称,肿瘤可发生于头颈部、四肢、胸壁、内脏等全身任何解剖部位,组织起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纤维组织等,有很强异质性。主要包括滑膜肉瘤( synovial sarcoma )、血管周细胞瘤
中华人民共和国国家卫生健康委员会官网 - 儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤 - 2019-09-22
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