2023 EADV指南:副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫性多器官综合征的管理
副肿瘤性天疱疮(PNP)又称副肿瘤性自身免疫性多器官综合征(PAMS),是一种罕见的累及黏膜皮肤和多器官的自身免疫性疾病。PNP/PAMS通常与淋巴增生性或血液系统恶性肿瘤相关,很少与实体性恶性肿瘤相
J Eur Acad Dermatol Venereol - 副肿瘤性天疱疮,副肿瘤性自身免疫性多器官综合征 - 2023-03-28
副肿瘤性天疱疮的治疗进展
副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种上皮细胞自身免疫性副肿瘤性疾病,其特点是产生针对表皮抗原成分的自身抗体,包括桥粒斑蛋白I(250000)和n(210000)、大疱性类天疱疮抗原(230000)、包斑蛋白(210000)、周斑蛋白(190000)等临床表现为在潜伏性或已确诊的肿瘤基础上出现疼痛性黏膜糜烂,可进展为躯干及四肢的多形性皮疹。PNP的临床表现和肿瘤没有特定的先后顺序,虽然大约1/3的患者
国际皮肤性病学杂志 - 副肿瘤性天疱疮 - 2016-09-18
NEJM:副肿瘤性神经性肌强直
一名70岁患有冠心病史和慢阻肺病史、40年吸烟史的男性患者,近两月来出现了严重的肌肉抽搐和痉挛、出汗多和体重减轻了10kg。 经体格检查发现,他的肌纤维和肌束出现不自觉的震颤(请在NEJM网页中观看视频)。在睡眠的状态下,肌纤维仍持续不断地震颤,偶有加重的现象。但没有出现肌无力、僵硬、萎缩或震颤后肌肉延迟性松弛的现象。肌电图检查看到神经性肌强直和肌纤维震颤有特异性放电的特征。
MedSci原创 - 神经性肌强直,癌症,肿瘤 - 2015-05-04
NEJM:副肿瘤性肢端角化症-案例报道
男性,66岁,出现耳部疼痛、水肿和鳞片状皮损,并伴有瘙痒、掌跖周围角化性红斑块来院就诊(如图A,图B,图C所示)。
MedSci原创 - 肢端,肿瘤,淋巴细胞 - 2015-11-26
Sci Rep:与肺癌相关的副肿瘤性边缘叶脑炎
GABAB脑炎患者比经典抗Hu抗体PLE患者对免疫治疗的反应更好。抗癌治疗可以进一步改善神经症状。
MedSci原创 - 肺癌,副肿瘤性边缘叶脑炎,GABA,抗Hu抗体,PLE - 2018-05-10
副肿瘤天疱疮伴胸腺瘤手术的麻醉管理一例
患者,女,26岁,身高158 cm,体重45kg,因“反复发生皮疹13个月,后纵隔占位7个月、胸闷气喘呼吸困难10余天”入我院胸外科寻求治疗。13个月前,患者因反复发生的皮疹多
临床麻醉学杂志 - 胸腺瘤,副肿瘤天疱疮 - 2020-07-28
国际专家组副肿瘤性神经综合征新诊断标准解读
2021年7月副肿瘤性神经综合征(Paraneoplastic neurologic syndromes,PNSs)国际专家组在Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm杂志第8
癫痫杂志 - 肿瘤性神经综合征 - 2022-07-22
JNNP:耳蜗前庭副肿瘤病变:临床表现、肿瘤学和血清学相关性
耳蜗前庭副肿瘤性疾病是一种以突发性或快速听力丧失和前庭功能障碍为特征的综合征,可检测到恶性肿瘤和/或已知高风险副肿瘤抗体的实验室证据。先前的病例报告描述它与包括乳腺癌在内的各种恶性肿瘤相关,2例小细胞
MedSci原创 - 肿瘤学,临床表现,血清学 - 2021-07-21
腹腔滤泡树突状细胞肉瘤伴副肿瘤性天疱疮麻醉一例
患者,女,30岁,体重50kg,身高155 cm,ASAⅢ级。因口腔粘膜糜烂、溃疡18个月入院。患者于18个月前(自然分娩后20d)出现口腔糜烂、溃疡伴持续性疼痛,经外院诊治给予甲泼尼龙治疗后症状好转
临床麻醉学杂志 - 副肿瘤性天疱疮,滤泡树突状细胞肉瘤 - 2020-07-13
JNNP:副肿瘤性边缘脑干脑炎与肥大性下橄榄核变性的关系
肥大性下橄榄核变性性(HOD)是一种由dentato-rubro-olivary通路(DROP)内白质束中断引起的疾病,导致下橄榄叶T2高信号和MRI增大。橄榄萎缩可被视为HOD的后遗症。HOD与脑干
MedSci原创 - 标志物,肥大性下橄榄核变性,副肿瘤性边缘脑干脑炎 - 2021-01-23
JNNP:TRIM46自身抗体相关神经系统副肿瘤综合征的表征
研究最初在一名副肿瘤性脑脊髓炎和小细胞肺癌 (SCLC) 患者中描述了含有三联基序的蛋白 46 (TRIM46) IgG 染色模式。 后来使用免疫沉淀质谱法鉴定了自身抗原。 另外两个随后报告了病例,其
MedSci原创 - 自身抗体,副肿瘤,神经综合征 - 2022-01-06
颌骨副脊索瘤1例
副脊索瘤是一种组织起源至今不明的罕见软组织肿瘤,成人多见,男性略多于女性,多发生于四肢远端深部软组织,临床常表现为缓慢生长的无痛性软组织肿块,局部扩大手术切除后偶见复发和远处转移。2002年世界卫生组织新分类将软组织混合瘤、肌上皮瘤、副脊索瘤归为同一组疾病,自1951年Laskowski首先描述了此病后,目前国内外文献报道多为发生在四肢的个案报道,本文将报道1例罕见的发生在颌骨的副脊索瘤病例
重庆医科大学学报 - 颌骨,副脊索瘤 - 2020-01-22
长出第二副骨骼的人
哈里·伊斯特雷克死后的骨架。他于1973年去世前不久决定把遗体捐出供科学研究之用 利维坦按:罕见病是人体生物学的天然实验。一个基因的微小改变可能导致完全不同的结果——反过来说,我们也得以窥见,在正常情况下人体是如何运作的。 这篇文章很长,但非常耐读,是我最近读到的长报道里面比较好的文章之一。 另外,译者的这段话也足以说明了我的内心感受:“我想,大家看到开篇那张图片时,因为
利维坦 - 骨骼,罕见病 - 2014-10-13
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