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心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>合并肝脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>1例

心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性1例

男,67岁

中国临床医学影像杂志 - 心肌,肝脏,淀粉样 - 2017-12-14

英国NICE批准Alnylam的基因干扰药物Onpattro用于治疗<font color="red">hATTR</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

英国NICE批准Alnylam的基因干扰药物Onpattro用于治疗hATTR淀粉样变性

英国国家健康与护理卓越研究所(NICE)在2018年12月发布 "否"之后,重新建议使用Alnylam的Onpattro(patisiran)治疗遗传性转甲状腺素介导的淀粉样变性病(hATTR淀粉样变性

MedSci原创 - Alnylam,基因干扰药物,Onpattro,hATTR淀粉样变性 - 2019-07-10

Alnylam的RNAi疗法Vutrisiran获得FDA快速通道指定,治疗<font color="red">hATTR</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

Alnylam的RNAi疗法Vutrisiran获得FDA快速通道指定,治疗hATTR淀粉样变性

RNAi疗法vutrisiran靶向和沉默特定的信使RNA,从而阻止野生型和突变型甲状腺素转运蛋白(TTR)的产生。

MedSci原创 - hATTR淀粉样变性,FDA快速通道指定,RNAi疗法vutrisiran - 2020-04-15

眼眶<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>影像诊断

眼眶淀粉样变性影像诊断

淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型,分别是局灶性和系统性。

头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性,血管结构退变,间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16

NEJM:悬雍垂<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>-病例报道

NEJM:悬雍垂淀粉样变性-病例报道

淀粉样变性病的特征是异常蛋白沉积在细胞外组织中。在疾病的轻链形式中,细胞外组织源自与浆细胞相关的免疫球蛋白轻链。

MedSci原创 - 淀粉样变性,悬雍垂 - 2020-08-06

JACC:心肌水肿和<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

JACC:心肌水肿和淀粉样变性

轻链(AL)和甲状旁腺素(ATTR)淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变,提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者,其中100名为系统性AL淀粉样变,163名为心脏ATTR淀粉样变,12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者,11名为无症状的淀粉TTR基因突变携带者,30名

MedSci原创 - 心血管,淀粉样变性,水肿 - 2018-06-26

肝<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>死亡1例

淀粉样变性死亡1例

患者女性,48岁,因“乏力、纳差,伴肝区不适”于2012年4月7日入本院就诊。

临床肝胆病杂志 - 肝病,黄疸,腹水 - 2018-03-06

色素异常性皮肤<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

色素异常性皮肤淀粉样变性

患者男,53岁。

临床皮肤科杂志 - 色素,异常,淀粉样变性 - 2018-03-24

【影像视界】气管、支气管<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊断

【影像视界】气管、支气管淀粉样变性的诊断

淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫,导致相应的器官或组织功能障碍。

华夏影像诊断中心 - 系统性淀粉样变,局限性淀粉样变,呼吸道淀粉样变 - 2022-10-22

原发系统性<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊疗进展

原发系统性淀粉样变性的诊疗进展

淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60〜79岁为发病的高峰年龄。

临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性,诊断,治疗 - 2016-08-01

NEJM:轻链<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>所致的巨舌症-病例报道

NEJM:轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道

在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性,巨舌症,吞咽 - 2018-06-14

JACC:PET可以预测心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者的预后

JACC:PET可以预测心肌淀粉样变性患者的预后

目前,对于心肌淀粉沉积程度的非侵入性评估是否能预测轻链(AL)心肌淀粉样变性患者的预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估11C-PiB PET是否能预测AL心肌淀粉样变性的预后。本研究纳入分析了41名AL心肌淀粉样变性患者,主要终点事件是全因死亡、心脏移植和急性心衰的复合事件。分析结果显示,相比于对照,11C-PiB PET的摄入在心肌淀粉样变性患者中更高,并与免疫组化的淀粉沉积程度相符。在平均42

MedSci原创 - 心血管,心肌,淀粉样变性 - 2020-02-14

JCE:心肌淀粉样变性患者的ICD治疗

心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚,患者多出现限制性心肌病表现,该病的预后不佳,死亡率较高,主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来,植入式转复除颤器(ICD)越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防,许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗,然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚,目前还缺乏大规模临床研究报道

dxy - 心肌,淀粉样变性,ICD - 2013-05-14

心脏轻链型淀粉样变性预后评分

心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23

2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理

2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。

Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01

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