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2021 WAO/EAACI指南：<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>的管理

2021 WAO/EAACI指南：遗传性血管性水肿的管理

2021年修订版遗传性血管性水肿的管理国际指南主要针对遗传性血管性水肿的诊断和治疗提供了最新指导。遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的致残性疾病，本文基于现有证据，针对HAE的管理形成了28条推荐意

Allergy - 遗传性血管性水肿 - 2022-02-18

JAMA：Lanadelumab治疗I或II型<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">水肿</font>

JAMA：Lanadelumab治疗I或II型遗传性血管水肿

Lanadelumab可显著降低I或II型遗传性血管水肿的发作次数

MedSci原创 - 遗传性血管水肿，lanadelumab，活性血浆激肽释放酶 - 2018-11-28

<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>患者眼科手术麻醉一例

遗传性血管性水肿患者眼科手术麻醉一例

10年前在北京协和医院诊断为“遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）”。

临床麻醉学杂志 - 遗传性血管性水肿，眼科，麻醉 - 2019-11-12

2020 国际共识：<font color="red">遗传</font>学在<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">水肿</font>管理中的应用

2020 国际共识：遗传学在遗传性血管水肿管理中的应用

遗传性血管性水肿(HAE)在遗传学上比最初认为的要复杂得多，HAE遗传学在临床实践中对于HAE基因分型起了重要的作用。本文主要针对遗传学在遗传性血管水肿管理中的应用提供声明建议。

J Allergy Clin Immunol Pract. 2020 Mar;8(3):901-911. - 遗传学，遗传性血管水肿 - 2020-05-05

<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>患者的家系筛查与基因检测

遗传性血管性水肿患者的家系筛查与基因检测

HAE需要通过基因检测进行诊断吗？HAE患者有必要进行家系筛查吗？

好医生 - 遗传性血管性水肿 - 2023-04-06

NEJM：使用C1抑制剂预防<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>

NEJM：使用C1抑制剂预防遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿是致残的，潜在致命的疾病，是C1抑制蛋白的缺失（I型）或功能障碍（II型）所造成的的。皮下注射来抑CS1830可抑制C1活性提供有效的疾病预防手段。

MedSci原创 - 血管性水肿，C1抑制剂，临床研究 - 2017-03-23

NEJM：反义疗法治疗<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>，初见有效<font color="red">性</font>端倪

NEJM：反义疗法治疗遗传性血管性水肿，初见有效性端倪

IONIS-PKKRx和IONIS-PKK-LRx是研究性反义药物，旨在减少前激肽释放酶的产生。

MedSci原创 - 遗传性血管性水肿，反义疗法，IONIS-PKKRx和IONIS-PKK-LRx - 2020-09-03

CHMP支持Shire旗下Takhzyro用于预防<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>的发作

CHMP支持Shire旗下Takhzyro用于预防遗传性血管性水肿的发作

Shire制药近日宣布，欧洲药品管理局的人用药品委员会（CHMP）采纳了积极意见，建议批准Takhzyro（lanadelumab）用于常规预防12岁及以上患者的复发性遗传性血管性水肿（HAE）发作。

MedSci原创 - Takhzyro，CHMP，血管性水肿 - 2018-10-21

FDA拒绝将Pharming公司的Ruconest用于预防<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>

FDA拒绝将Pharming公司的Ruconest用于预防遗传性血管性水肿

美国监管机构拒绝了Pharming公司的申请：将Ruconest的治疗范围扩大到预防遗传性血管性水肿（HAE）。美国食品和药物管理局（FDA）的完整回应函（CRL）要求其进行额外的临床试验，以进一步评估药物在这种情况下的有效性。

MedSci原创 - Ruconest，遗传性血管性水肿，预防 - 2018-09-23

浙江有关<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>调研出炉 聚焦罕见病患者困境

浙江有关遗传性血管性水肿调研出炉 聚焦罕见病患者困境

活动发布《浙江省遗传性血管性水肿

中国新闻网 - 调研，遗传性血管性，罕见病患者 - 2021-03-07

国际 WAO/EAACI <font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>管理指南 – 2021 年修订和更新

国际 WAO/EAACI 遗传性血管性水肿管理指南 – 2021 年修订和更新

遗传性血管性水肿 (HAE) 是一种罕见的致残性疾病，早期诊断和有效治疗至关重要。对 HAE 诊断和管理的全球 WAO/EAACI 指南的修订和更新为 HAE 的管理提供了最新的指导。

Allergy - 遗传性血管性水肿，皮肤疾病，遗传性血管性水肿（HAE） - 2022-01-16

NEJM：口服血浆激肽释放酶抑制剂预防<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>

NEJM：口服血浆激肽释放酶抑制剂预防遗传性血管性水肿

由此可见，每天一次口服125mg或更多剂量的BCX7353可使遗传性血管性水肿的发作率显著低于安慰剂。轻微的胃肠道症状是其主要的副作用。

MedSci原创 - 血浆激肽释放酶抑制剂，预防，遗传性血管性水肿 - 2018-07-26

AAAAI 2021：PHA121治疗<font color="red">遗传性</font><font color="red">血管</font><font color="red">性</font><font color="red">水肿</font>（HAE）取得积极结果

AAAAI 2021：PHA121治疗遗传性血管性水肿（HAE）取得积极结果

在用PHA121治疗的所有受试者中，有25％的受试者报告了不良事件（AEs），与安慰剂的25％发生率相同。

MedSci原创 - 遗传性血管性水肿，PHA121 - 2021-02-21

2012 WAO 遗传性血管性水肿管理指南

World Allergy Organ J. 2012 Dec;5(12):182-99. - 2012-11-01

JAMA：Cinryze用于遗传性血管性水肿有效时间长达2.6年

2012年7月27日，ViroPharma公司宣布常规预防性应用Cinryze（人C1酯酶抑制剂）对于大部分接受治疗的遗传性血管性水肿（HAE）的患者有效且长期使用安全。HAE是一种案件的，让人严重衰弱的，威胁生命的遗传性疾病，因为缺乏一种叫做C1抑制剂的血浆蛋白。文章题为HAE患者预防性应用纳米化过滤的C1抑制剂的有效性安全性。Bruce L.

网络 - Cinryze，遗传性血管性水肿 - 2012-09-17

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